Энцефалопатия при острой печеночной недостаточности очень быстро переходит в кому, если не исключаются те этиологические и патогенетические факторы, которые способствуют ее возникновению и развитию. Энцефалопатия, развивающаяся у больных циррозом печени с портосистемным шунтированием, может быть эпизодической со спонтанным разрешением при исключении способствующих факторов или интермиттирующей, длящейся многие месяцы, даже годы. Мы наблюдали больных циррозом печени с периодическими эпизодами неадекватного поведения, преходящими нервно–психическими нарушениями с дизартрией, тремором, нарушением почерка, снижением интеллекта, преходящей желтухой на протяжении от 3 до 14 мес, а в отдельных случаях до нескольких лет.
Такое течение обозначается как хроническое.
При хронической портокавальной энцефалопатии наряду с рецидивирующими психическими расстройствами, выражающимися сумеречными, делириозными, параноидно–галлюцинаторными, сопорозными расстройствами сознания, прогрессирует деградация личности и формируется комплекс нервно–мышечных нарушений по типу гепатоцеребральной дегенерации.
Хроническая прогрессирующая печеночная энцефалопатия может проявляться стойким паркинсоническим тремором с атаксией, ригидностью, аномальными движениями конечностей хореоатетоидного типа. У отдельных больных развиваются эпилептические припадки, спастическая параплегия.
Клинические проявления синдрома печеночной энцефалопатии складываются из неспецифических симптомов расстройства психики, нервно–мышечной симптоматики, важного симптома – астериксиса и электроэнцефалографических изменений. Определяющую роль играют нарушения сознания – от трудноуловимых до комы.
Астериксис может быть продемонстрирован как хлопающий тремор согнутой в дорсальном положении кисти при вытянутой руке или как ритмические сокращения кисти при попытке пациента удержать кисть.
Астериксис связан с нарушением афферентных импульсов от опорно–двигательного аппарата в ретикулярную формацию мозга. Однако астериксис может наблюдаться также при хронической легочной, почечной и сердечной недостаточности, т.е. метаболических нарушениях.
Конструктивная апраксия оценивается по почерку, построению пятиконечной звезды или тесту линий.
Менее важными по значению симптомами являются печеночный запах и гипервентиляция. Печеночный запах определяется не всегда, но его наличие указывает на печеночную энцефалопатию. Гипервентиляция, обычно имеющая респираторное происхождение, не может быть отдифференцирована от метаболического ацидоза и других типов респираторной стимуляции без исследования газов крови. Эти клинические симптомы дополняются