Она сильно тревожилась: дело точно не в синусите, уверяла девочка родителей. Она считала, что у нее рак. Когда на локтях появилась странная сыпь – выпуклая, красная, но без зуда, – девочка решила, что это болезнь Лайма. Диагноз не подтвердился, и она вернулась к предположению о раке.
В реанимационной палате врачи надели на нее маску, чтобы воздух под давлением поступал в легкие. Страшно было смотреть на нее, перепуганную, за всеми этими проводами и приборами. Но, похоже, аппарат помогал.
Доктор Симона Натив, детский ревматолог из ближайшей педиатрической больницы, встретилась с семьей в этот же день. Она слышала о хронических синуситах, стойких к антибиотикам, и подумала, что может знать их причину. У девочки появлялась сыпь на локтях? Мать, изумленная, спросила, откуда та знает по сыпь. Доктор ответила, что это симптом одной из болезней, которую она заподозрила у их дочки. Она осмотрела девочку, обратив на сыпь внимание прежде всего. Вероятно, сказала ревматолог, это не инфекция. Надо сделать биопсию тканей сыпи и дополнительные анализы крови.
Узнав, что разгадка близка, родители немного приободрились, но той же ночью их надежды пошли прахом. Девочка по-прежнему не могла дышать, кашель усиливался, и в какой-то момент на платке, которым она прикрывала рот, появились алые капли. «Кровь», – констатировала медсестра, забирая у нее платок. Атмосфера в палате сгустилась. Значит, это не пневмония.
Надо узнать, что творится в легких, объяснил им еще один врач. Дав девочке легкое успокоительное, он через рот ввел камеру в дыхательные пути. Никаких признаков инфекции. Легкие оказались полны крови и кровяных сгустков. Такое обильное кровотечение могло быть вызвано несколькими причинами. Все они необычные: редкая инфекция, опухоль или, как если бы девочка была совсем маленькой, чужеродный объект, попавший в дыхательные пути.
Из-за крови и проблем с дыханием девочку подключили к аппарату искусственной вентиляции легких. Надо было как можно скорей остановить кровотечение и выяснить его причину. В противном случае ей грозила смерть.
Образцы крови и жидкости из легких отправили в лабораторию. Однако разгадку дали результаты биопсии тканей из сыпи. У девочки оказался гранулематоз с полиангиитом. Это аутоиммунное заболевание – когда собственные антитела, рядовые солдаты иммунной системы, по ошибке атакуют кровеносные сосуды легких. Болезнь повредила также ткани дыхательных путей и синусов, отчего и начались головные боли. Она же спровоцировала сыпь на локтях.
Причины данного аутоиммунного заболевания неизвестны, и для детей оно нехарактерно. Обычно оно возникает у взрослых старше 60 лет. Без лечения гранулематоз с полиангиитом приводят к смерти 80 % пациентов в течение года. Лечится он мощными препаратами, нацеленными на клетки, вырабатывающие антитела: высокими дозами стероидов и лекарствами для подавления иммунитета – теми же, что при химиотерапии. После гибели всех девиантных клеток иммунная система «перезагружается». Когда лечение заканчивается, мятежные солдаты отступают.