Мужчина обратился в отделение неотложной помощи. Рентген грудной клетки показал наличие жидкости в ней. На ЭКГ тоже имелись отклонения. Медсестра, принимавшая его, забеспокоилась. Она назначила антибиотики против предполагаемой пневмонии и направила пациента к кардиологу.
Это была первая из длинной череды консультаций и последняя, на которую он ходил один. Жена пациента очень переживала, что мужчина, который буквально таял у нее на глазах, не задаст всех вопросов, которые она считала важными.
Кардиолог назначил второй рентген грудной клетки, и жидкости вокруг легких оказалось еще больше – настолько, что она мешала мужчине дышать. Кардиолог направил его на дренаж, и врачи откачали больше литра прозрачной желтоватой жидкости. Пациенту стало лучше, но эффект сохранялся недолго: через несколько дней одышка возобновилась.
Две недели спустя, когда мужчина обратился к пульмонологу, тот снова назначил дренаж, и ему откачали еще литр такой же жидкости. Она начала накапливаться еще и в животе. Откуда же она бралась? После повторной процедуры жидкость собралась внутри так быстро, что врачи положили мужчину в больницу.
Эхокардиограмма – ультразвук сердца – показала, что у него жидкость в перикарде, или сердечной сумке. Сердце сокращалось с трудом. Его спешно повезли в операционную и надрезали перикард, чтобы жидкость могла вытекать и позволяла сердцу функционировать нормально. Множество специалистов бились над загадкой – почему она продолжает собираться? Сердце у него сильное, сообщили пациенту. С легкими все в порядке. С печенью тоже. У него не инфекция и не рак.
Наконец ревматолог отыскал ответ. Анализ показал наличие у пациента так называемого синдрома Шегрена. При этом аутоиммунном заболевании белые кровяные тельца атакуют органы – железы, – вырабатывающие жидкости. У людей с синдромом Шегрена часто бывает сухость глаз, потому что организм не производит достаточно слез, либо сухость во рту из-за недостаточной выработки слюны. У них сухая кожа, проблемы с суставами и желудочно-кишечным трактом.
Пациент и его врачи счастливы были наконец-то узнать диагноз. Однако сам синдром Шегрена не лечится – можно лишь бороться с сухостью и дискомфортом, к которым он приводит. Казалось немного странным, что у этого пациента он привел к избыточной продукции жидкости. Ревматолог выдвинул предположение, что он также страдает недифференцированной дисплазией соединительных тканей (НДСТ). Врачи немедленно начали курс иммунодепрессантов.
Каждые пару недель у него из легких и брюшной полости через дренажные трубки откачивали по 10–12 литров жидкости. Врачи добавили еще три или четыре препарата к тем, что он уже получал. Хотя лечили его уже несколько месяцев, лучше мужчине не становилось, и жена потребовала консультации с другим специалистом. Пациента направили к ревматологу в Нью-Йорк. Тот назначил еще одно иммуноподавляющее средство.