Деменция. Диагностика и лечение (Чухловина) - страница 53

В последнее десятилетие принято выделять три формы ФТД: 1) фронтальный вариант ФТД, 2) прогрессирующая афазия и 3) семантическая афазия [333]. Следует подчеркнуть, что фронтальный вариант ФТД может сочетаться с проявлениями других нейродегенеративных заболеваний: бокового амиотрофического синдрома (БАС), прогрессирующего супрануклеарного паралича или кортико-базальной дегенерации (КБД). Реже названные нейродегенеративные заболевания ассоциируются с прогрессирующей афазией и семантической афазией. В табл. 4.2 приведены варианты ФТД по Дж. Фукан и соавт. (J. Phukan et al.) [346] с нашими дополнениями, где различные формы ФТД (фронтальный вариант, прогрессирующая афазия, семантическая афазия) представлены соответственно под номерами: 1, 2, 3.

Показано, что среди пациентов с ФТД от ^>1/_>3 до ^>1/_>4 больных имеют уникальный клинико-патологический синдром, который называют семантической деменцией. Наиболее ранней и отличительной чертой в дебюте семантической деменции является снижение экспрессивного запаса слов, что описывается как «потеря памяти на слова» [288]. При этом память на недавние события и топографические аспекты относительно нормальна у пациентов с семантической деменцией. По контрасту с БА ориентация во времени, простые вычисления, навыки рисования также сохранены. Во время простых тестов по называнию изображенного на рисунке, при показе картинки с зеброй может быть получен ответ «жираф» или «лошадь», на более поздних стадиях – «животное», а затем – «я не знаю». У пациентов выявляется выраженное снижение способности генерировать слова исходя из определенной начальной буквы или соответственно какой-либо категории; нарушено понимание содержания слов, существительных, глаголов, прилагательных.

У пациентов с ФТД происходит неуклонное прогрессирование нейродегенеративного процесса. Считают, что необходимо создание организаций по поддержке таких больных, но пока они существуют только в Великобритании, в Северной Америке. В настоящее время проводятся исследования по разработке препаратов, эффективных при фронтотемпоральной деменции.

Боковой амиотрофический склероз (БАС, или болезнь двигательного нейрона) был описан Ж. Шарко и его учениками в 1870-х гг. По современным представлениям, БАС представляет собой прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, ассоциированное с потерей верхнего и нижнего мотонейронов: происходит гибель мотонейронов в моторной коре, спинном мозге, стволе мозга. Международные критерии диагностики БАС (1994 г.) El Escorial включают признаки поражения центрального и периферического мотонейрона, прогрессирующее течение болезни (не менее шести месяцев). Критерии исключения диагноза БАС: наличие нарушений поверхностной или глубокой чувствительности, глазодвигательных, вегетативных, тазовых расстройств, отсутствие эффекта от лечения. Для достоверного диагноза БАС характерно сочетание бульбарных нарушений со спинальными сегментарными дефектами на двух уровнях или только при наличии признаков поражения верхнего и нижнего мотонейронов на трех спинальных уровнях [1, 85]. Выделяют спорадическую, семейную, западнотихоокеанскую формы БАС. Заболеваемость колеблется от 0,4 до 1,76 на 100 тыс. населения. Мужчины чаще болеют, чем женщины, дебют болезни в большинстве случаев после пятидесяти лет, приблизительно 10 % случаев являются семейными: 20 % из них ассоциируются с мутациями в гене, кодирующем супероксиддисмутазу 1 (SOD1). Хотя оставшиеся 90 % случаев БАС рассматриваются как спорадические, считается, что эти пациенты имеют генетические аспекты в патогенезе болезни.