Возбуждённые: таинственная история эндокринологии. Властные гормоны, которые контролируют всю нашу жизнь (и даже больше) (Эпштейн) - страница 77

Зонтичный термин «интерсекс» включает в себя множество разных состояний. Во времена Бонни Салливэн таких детей называли либо истинными гермафродитами, либо псевдогермафродитами. Бонни принадлежала к «истинной» категории, потому что у нее были ткани и яичек, и яичников. Девочек, рождавшихся с заболеванием, которое называется «врожденная дисплазия коры надпочечников» (ВДКН), при котором блокируется кортизоловый сигнальный путь, из-за чего вырабатывается слишком много андрогенов, относили к псевдогермафродитам. После появления в 1949 году синтетического кортизола стало возможным восполнить недостаточные запасы кортизола и устранить андрогенные симптомы; для детей с ВДКН, у которых не хватало еще и альдостерона, гормона коры надпочечников, обеспечивающего водно-солевой баланс, синтетические гормоны – кортикостероиды и минералокортикоиды – стали в буквальном смысле спасением.

Сейчас ученые намного лучше разбираются в теме, иногда – вплоть до мельчайших генетических ошибок. Некоторые зародыши с хромосомами XY, например, не реагируют на тестостерон, вырабатываемый семенниками, и рождаются с женскими гениталиями, но без матки и влагалища. У других детей с хромосомами XX не хватает фермента (5-альфа-редуктазы), который преобразует тестостерон в кортизол. При рождении они выглядят как девочки, но поток тестостерона в подростковом возрасте превращает их внешность из женской в мужскую. Причем проблема – даже не в половых железах, а в надпочечниках. Они вырабатывают слишком много андрогенов, из-за чего девочки начинают выглядеть, как мальчики.

Родителям Бонни не сказали, какое именно у нее расстройство, и не дали никаких научных объяснений. Они просто следовали приказам врача. Врачи, в свою очередь, следовали правилам, разработанным в госпитале Джонса Хопкинса в Балтиморе, главном центре изучения и лечения детей, рожденных с неоднозначными гениталиями.

В госпитале Хопкинса не только впервые стали применять гормональную терапию, в том числе кортизол против врожденной гиперплазии коры надпочечников, но и использовали междисциплинарный подход, привлекая лучших психиатров, репродуктивных эндокринологов, пластических хирургов, урологов и гинекологов. Джорджанна Сигер Джонс, одна из создательниц репродуктивной эндокринологии, участвовала в гормональном лечении. Ее муж, доктор Говард Джонс, был в команде хирургом-гинекологом. В 1954 году чета Джонс опубликовала результаты исследования, в котором показала, что кортизон помогает детям не только с врожденной дисплазией коры надпочечников, но и с другими гормональными расстройствами[8]. (В организме кортизон перерабатывается в кортизол.) На собрании Американского гинекологического общества в Колорадо-Спрингс в 1961 году Говард Джонс превозносил достижения госпиталя Джонса Хопкинса в лечении интерсексуальных пациентов как «шедевр терапии»[9].