Клиническая неврология (Авдей) - страница 123

Часто обнаруживаются легкие изменения со стороны глазодвигательного, лицевого, подъязычного нервов. Чувствительность страдает редко, чаще в виде астереогноза и нарушения дискриминационной чувствствительности.

Расстройства речи, которые, в зависимости от локализации поражения, могут быть в виде моторной, сенсорной и сенсомоторной алалии, реже – псевдобульбарной или корковой дизартрии. Приблизительно у половины больных наблюдаются гиперкинезы атетозного или другого (хореического, миоклонического и др.) характера. Заболевание часто (50%) осложняется судорожными припадками – абсансами, большими развернутыми припадками, иногда фокальными.

Примерно у 40% больных выявляют изменения психики – от легкой задержки до грубого интеллектуального дефекта. Перцептивные расстройства осложняют процесс обучения даже при нормальном интеллекте: нарушено восприятие образов, затруднены чтение, письмо, счет. Часто наблюдаются эпилептические припадки, наличие которых ведет к дальнейшему снижению интеллекта. В тяжелых случаях одностороннее ограничение спонтанных движений заметно уже в первые недели жизни, при легких формах симптоматика становится отчетливой только к концу первого года, когда ребенок начинает активно манипулировать руками.

Прогноз двигательного развития зависит от степени тяжести гемипареза, но в большинстве случаев при своевременно начатом и адекватном лечении он благоприятный. Практически все больные ходят самостоятельно. Возможность самообслуживания зависит от степени поражения руки. Социальная адаптация ребенка в большей мере определяется не степенью двигательного дефекта, а интеллектуальными возможностями и наличием расстройства поведения.

Двойная гемиплегия

Двойная гемиплегия – это спастическая тетраплегия, при которой двигательные расстройства выражены в равной степени в руках и ногах, либо руки поражены сильнее, чем ноги, с грубыми интеллектуальными и речевыми нарушениями. Это одна из самых тяжелых форм детского церебрального паралича.

Основной причиной данной формы ДЦП является тяжелая внутричерепная родовая травма и воспалительные заболевания нервной системы в пренатальном периоде (токсоплазмоз и др.).

Патологический процесс поражает оба полушария головного мозга, вследствие чего наступают нарушения со стороны черепных нервов, верхних и нижних конечностей. В отличие от спастической диплегии (синдром Литтля) преимущественно поражаются руки. Мышечный тонус резко повышен, особенно в дистальных отделах как верхних, так и нижних конечностей, в аддукторах бедер, пронаторах рук и супинаторах стоп, с развитием контрактур. Высокий мышечный тонус сочетается с чрезмерной активностью лабиринтного и шейных тонических рефлексов, а также других, безусловно-рефлекторных реакций, сковывающих произвольные движения. Сухожильные рефлексы высокие, но вызываются с трудом из-за высокого тонуса мышц. Реакции выпрямления и равновесия в тяжелых случаях не развиваются. Любая попытка движения приводит к содружественным реакциям, проявляющимся нарастанием мышечного тонуса и фиксацией ребенка в патологической позе. При более легких поражениях статические и локомоторные навыки формируются с большим опозданием и значительными патологическими отклонениями. Дети с трудом овладевают навыком сидения. Стояние и ходьба невозможны.