Клиническая неврология (Авдей) - страница 125

Прогноз двигательного развития и социальной адаптации у большинства больных с мозжечковой формой ДЦП благоприятный. Дети обучаются в специальных школах-интернатах или массовых школах и в дальнейшем осваивают профессии, не требующие тонкой дифференцировки движений рук. Прогноз в отношении двигательных возможностей и социальной адаптации при поражении лобно-мосто-мозжечкового пути – неблагоприятный.

Гиперкинетическая форма

Гиперкинезы часто наблюдаются при различных формах детских церебральных параличей. Однако в некоторых случаях они являются клинически ведущими и тогда говорят о гиперкинетической форме ДЦП. Гиперкинетическая форма характеризуется наличием гиперкинезов (хореоатетоза, хореических, торсионной дистонии и др.), экстрапирамидной (гиперкинетической или спастико-гиперкинетической) дизартрии, при сохраненном, как правило, интеллекте.

Патологоанатомические изменения обнаруживаются в стриопаллидарной системе, причиной которых могут быть – несовместимость крови матери и плода по факторам Rh или ABO, внутричерепная родовая травма и др.

Клиническая картина складывается из гиперкинезов и нарушения мышечного тонуса, чаще в сторону его диффузного повышения (экстрапирамидная ригидность). В некоторых случаях в состоянии покоя мышечный тонус нормальный или даже снижен, однако он резко повышается во время активных движений. У детей в начальной резидуальной стадии болезни уже в первые месяцы жизни можно наблюдать гипотонию мышц туловища и конечностей, позже дистонию. В мышцах языка гиперкинезы обычно появляются на 4–5-м месяце жизни. После 6–12 месяцев непроизвольные движения возникают и в других мышцах лица, туловища и конечностях. Наиболее частой формой детских церебральных гиперкинезов является двойной атетоз, при котором гиперкинезы атетозного (червеобразного) характера локализуются в области мимической мускулатуры лица, верхних и нижних конечностей, преимущественно в дистальных отделах, захватывая нередко и туловище. Хореический или хореоатетоидный гиперкинез проявляется в форме более быстрых, распространенных, проксимальных, высокоамплитудных, нестереотипных движений. Торсионная дистония – гиперкинез в виде медленного сокращения мышц туловища, приводящего к его вращению, повороту головы и другим изменениям позы. Гиперкинезы минимальны в покое, исчезают во сне, усиливаются при произвольных движениях, провоцируются эмоциями, более выражены в положении на спине и стоя. Гиперкинезы и мышечная дистония дестабилизируют позу. Произвольные движения дискоординированные, скачкообразные, размашистые.