Белковые тела Бенс‑Джонса представляют собой микромолекулярные парапротеины, которые легко проникают через неповрежденный почечный фильтр. Выявляются белковые тела Бенс‑Джонса при миеломной болезни, болезни Вальденстрема.
Сахара. В моче можно обнаружить глюкозу, лактозу, фруктозу и другие сахара.
Глюкоза находится в моче здорового человека в очень малом количестве (0,17–0,28 ммоль/л) и не определяе тся принятыми в клинических лабораториях методами исследования.
Гликозу рия (глюкоза в моче) может быть физиологической и патологической.
Физиологическая (алиментарная) гликозурия наблюдается при введении с пищей большого количества углеводов. В этих случаях уровень глюкозы в крови выше 9,99 ммол/л, то есть превышает почечный порог реабсорбции глюкозы. Патологическая гликозурия может быть почечной и внепочечной.
Патологическая почечная гликозурия обусловлена нарушением реабсорбции глюкозы в канальцах нефронов, причем уровень глюкозы в крови нормальный или даже несколько понижен. Она наблюдается при хроническом нефрите, гликогенозе, острой недостаточности почек, отравлении флоридзином и как врожденная недостаточность почечного фильтра.
Патологическая внепочечная гликозурия обусловлена чаще всего нарушением обмена веществ и возникает при сахарном диабете, реже – при патологии гипофиза (акромегалии, гигантизме, синдроме Иценко – Кушинга), тиреотоксикозе, пигментном циррозе печени, передозировке кортизона, феохромоцитоме, светлоклеточном раке почек, травме центральной нервной системы (ЦНС). При сахарном диабете следует определять количество глюкозы в суточном объеме мочи, что особенно важно для назначения диеты и лечения этих больных.
Другие сахара в моче встречаются редко. Галактозурия и лактозурия обнаруживаются чаще всего у детей после приема большого количества этих сахаров с пищей.
Галактоза принимает участие в обмене углеводов только после ее фосфорилирования в печени. При заболеваниях печени галактоза организмом не усваивается и выделяется почками. Галактозурию можно наблюдать, помимо заболеваний печени, при гипертиреозе, нарушении пищеварения и галактоземии в раннем детском возрасте или при врожденной недостаточности обмена галактозы (проба Толленса).
Фруктоза в моче наблюдается при сахарном диабете (вместе с глюкозой), нарушении обмена веществ, врожденном дефиците кетогексокиназы и при дефиците фруктозофосфатальдолазы.
Кетоновые (ацетоновые) тела . К ним относятся ацетон, ацетоуксусная и оксимасляная кислоты. Кетоновые тела появляются в моче при нарушении обмена веществ. В норме углеводы, жиры и белки расщепляются через промежуточные стадии до ацетилкоэнзима А, который в организме разлагается до СО2 и Н2О. Для его сгорания необходимо присутствие оксалацетата, образующегося при расщеплении углеводов. При недостатке углеводов количественное соотношение между ацетилкоэнзимом А и оксалацетатом нарушается. Возникает недостаток оксалацетата. Накопление ацетилкоэнзима А и конденсация его молекул приводят в дальнейшем к образованию кетоновых тел. При преобладании в пище жиров и кетогенных белков ацетилкоэнзим А накапливается в большей степени в результате относительного недостатка оксалацетата, образуются кетоновые тела. Углеводы и некоторые белки обладают антикетогенным действием. В моче кетоновые тела появляются при