Гемосидеринурия наблюдается при хронической гемолитической анемии, пароксизмальной ночной гемоглобинурии, анемии Кули, эритробластозе плода, многократных переливаниях эритроцитарной массы или цельной крови, передозировке препаратов, содержащих железо.
Порфиринурия. Порфирины в моче могут быть первичными и вторичными.
Первичная порфиринурия возникает при врожденном нарушении обмена порфиринов. Порфирины поступают в организм с пищей (мясо, овощи), то есть заболевание имеет экзогенное происхождение. Эндогенным источником порфиринов является синтез их из гликокола и янтарной кислоты. Через стадию аминолевулиновой кислоты и порфобилиногена образуются порфирины как источники дальнейшего синтеза гемоглобина, миоглобина, дыхательных ферментов. Незначительное количество порфиринов образуется в процессе расщепления хромопротеидов. Порфирины являются пигментами, в связи с чем при порфиринурии моча имеет красный цвет. Для определения уро– и копропорфиринов применяют спектрофотометрическое исследование.
Порфиринурия наблюдается при острой перемежающейся порфирии, болезни Гюнтера, хронических порфириях.
Вторичная порфиринурия появляется на фоне имеющихся заболеваний. Встречается при остром гепатите, циррозе печени, тяжелых лихорадочных заболеваниях, некоторых анемиях (апластических, гемолитических) и лейкозах, авитаминозах (В 1, РР, В 2, В 6), отравлениях свинцом, ацетилсалициловой кислотой, сульфаниламидными препаратами, анилиновыми красителями и др.
Миоглобин появляется в моче в результате распада мышечной ткани. Представляет собой мышечный пигмент, по химической структуре близкий к гемоглобину; почечный порог – около 0,15 г/л. Миоглобин дает положительные реакции на кровь. Дифференцируют миоглобин и гемоглобин методом спектрофотометрии с помощью электрофореза на бумаге или реакции пассивной гемагглютинации с применением эритроцитарного диагностикума. Миоглобинурия наблюдается при тяжелых травмах с размозжением мышечной ткани, электротравме. Нетравматическая миоглобинурия встречается при мышечной атрофии, инфаркте миокарда, миоглобиновом миозите, отравлении угарным газом, тромбозах сосудов мышц.
Индикан образуется в тонкой кишке из триптофана (индоламинопропионовой кислоты). В тканях индол окисляется, превращаясь в индоксил. Как токсическое вещество, индоксил обезвреживается серными и глюкуроновыми кислотами. Образующиеся индоксилсульфат калия и индоксилглюкуроновая кислота, которые выделяются почками, получили название мочевого индикана.
В нормальной моче выявляются следы индикана. При высокой относительной плотности мочи концентрация индикана повышается. Индикан в моче выявляется при употреблении мясной пищи. Уровень индикана в моче увеличивается при запоре различной этиологии и особенно при непроходимости тонкой кишки, процессах гниения в толстой кишке.