Странности нашего мозга (Джуан) - страница 17

По словам доктора Дэвида Дольфина, известного специалиста по порфирии и другим болезням печени, люди, которых считали вампирами или оборотнями, могли страдать именно эти редким заболеванием>{29}.

Порфирия – это разновидность генетических патологий печени, при которых гемоглобин (красные кровяные тельца) синтезируется неправильно. В биосинтезе гемоглобина наличествует восемь ферментных шагов, и проблема с любым из них может явиться причиной порфирии.

Дольфин утверждает, что на больного отрицательно влияет даже слабый солнечный свет. Повреждения кожи бывают такими серьезными, что нос или пальцы могут полностью разрушиться. Губы и десны могут значительно уменьшиться при сохранении нормальных размеров зубов – в результате получается подобие звериной челюсти с клыками. К тому же у больных порфирией бывает усиленный рост волос. Дольфин пишет:

…попробуйте представить, как в Средние века воспринимали того, кто выходил на улицу только по ночам, а вид его напоминал звериный – повышенная волосатость, крупные зубы, обезображенное лицо. Предполагается (и это более чем вероятно), что таких людей вполне могли считать оборотнями>{30}.

Дольфин предполагает, что вампиры-кровососы тоже были жертвами порфирии и «стремились ослабить симптомы своей страшной болезни»>{30}. Если выпить много крови, то чужой гемоглобин принесет недостающие из-за нарушенного биосинтеза красные кровяные тельца и смягчит симптомы заболевания. Хотя эффект от гемоглобина, попадающего в кровь через стенки желудка, чрезвычайно мал.

Сегодня больных порфирией часто лечат путем инъекций гемоглобина. В Средние века уколы были невозможны, поэтому потребление больших объемов крови являлось единственным способом, которым человек мог получить дополнительный гемоглобин. Больные порфирией отчаянно желали достать кровь, поскольку из-за нехватки гемоглобина наступала смерть. Неудивительно, что среди таких больных распространены патологические изменения личности и слабоумие.

Генетическая природа порфирии соответствует народным представлениям о том, что жертвы укусов сами становятся вампирами. По этому поводу Дольфин замечает: существует множество примеров того, что родные братья и сестры обладают дефектным геном, но только один из них заболевает порфирией. Значительная потеря крови может спровоцировать проявление заболевания у тех, кто генетически к нему предрасположен. Дольфин говорит: «Вероятность того, что один больной порфирией кусает другого и таким образом стимулирует заболевание, может быть чрезвычайно высока»>{30}.

Поскольку эта болезнь наследственная, в средневековой Европе вполне могли существовать местные очаги распространения порфирии. Путешествовали в те времена редко, а браки внутри семьи случались часто, особенно в отдаленных областях. Это объясняет распространенное в народе мнение об обители вампиров – изолированной горной Трансильвании.