Стромально-сосудистые углеводные дистрофии
Стромально-сосудистые углеводные дистрофии могут быть связаны с нарушением баланса гликопротеидов и гликозаминогликанов. Стромально-сосудис- тую дистрофию, связанную с нарушением обмена гликопротеидов, называют ослизнением тканей. Сущность его состоит в том, что хромотропные вещества высвобождаются из связей с белками и накапливаются главным образом в межуточном веществе. В отличие от мукоидного набухания при этом происходит замещение коллагеновых волокон слизеподобной массой. Собственно соединительная ткань, строма органов, жировая ткань, хрящ становятся набухшими, полупрозрачными, слизеподобными, а клетки их – звездчатыми или причудливыми отростчатыми.
Причина.
Ослизнение тканей происходит чаще всего вследствие дисфункции эндокринных желез, истощения (например, слизистый отек, или миксе- дема, при недостаточности щитовидной железы; ослизнение соединительнотканных образований при кахексии любого генеза).
Исход.
Процесс может быть обратимым, однако прогрессирование его приводит к колликвации и некрозу ткани с образованием полостей, запол-ненных слизью.
Функциональное значение определяется тяжестью процесса, его продолжи-тельностью и характером ткани, подвергшейся дистрофии.
Наследственные нарушения обмена гликозаминогликанов (мукополисахаридов) представлены большой группой болезней накопления – мукополисахаридозами. Среди них основное клиническое значение имеет гаргоилизм, или болезнь Пфаундлера – Гурлера, для которой характерны непропорциональный рост, деформация черепа («массивный череп»), других костей скелета, наличие пороков сердца, паховой и пупочной грыж, помутнение роговицы, гепато- и спленомегалии. Считают, что в основе мукополисахаридозов лежит недостаточность специфического фактора, определяющего обмен гликозаминогликанов.