Глава 14. Врожденные пороки сердца у взрослых
Общие вопросы
Среди болезней, которые приходится диагностировать и лечить у взрослых пациентов, все чаще встречаются врожденные пороки сердца [174, 181]. Успехи сердечно-сосудистой хирургии привели к тому, что все больше детей с врожденными пороками сердца доживают до зрелого возраста и все больше женщин с врожденными пороками сердца могут иметь детей [182]. Для правильного распознавания врожденных пороков нужно хорошо знать не только их проявления при естественном течении заболевания, но и те анатомические и функциональные изменения, к которым приводит хирургическое лечение. Некоторые врожденные пороки сердца, не имеющие серьезных проявлений в детском возрасте, дают о себе знать у взрослых: например, двустворчатый аортальный клапан может кальцинироваться и стать причиной тяжелого аортального стеноза, дефект межпредсердной перегородки может привести к декомпенсации правого желудочка к 40—50 годам. Ухудшить состояние больного с врожденным пороком сердца могут приобретенные заболевания.
Вероятность обнаружения при эхокардиографическом исследовании взрослого пациента того или иного врожденного порока сердца зависит от распространенности порока, от того, проводилось ли его оперативное лечение, и от вероятности достижения пациентом взрослого состояния. В табл. 23 приведены сведения, позволяющие судить о распространенности различных врожденных пороков сердца у взрослых при естественном течении заболевания.
Таблица 23. Врожденные пороки сердца, классифицированные по их распространенности и вероятности того, что пациент доживет до взрослого состояния при естественном течении заболевания
Частые пороки, вероятность дожить до взрослого состояния велика |
Пороки без цианоза, без шунта |
Двустворчатый аортальный клапан |
Коарктация аорты |
Стеноз клапана легочной артерии |
Пороки без цианоза, с шунтом слева направо |
Дефект межпредсердной перегородки типа ostium secundum |
Открытый артериальный (боталлов) проток |
Рестриктивный дефект межжелудочковой перегородки |
Редкие пороки, вероятность дожить до взрослого состояния велика |
Пороки без цианоза, без шунта с поражением левых отделов сердца |
Врожденная митральная регургитация |
Врожденный субаортальный стеноз |
Четырехстворчатый аортальный клапан |
Пороки без цианоза, без шунта с поражением правых отделов сердца |
Аномалия Эбштейна |
Аномалия Ула (аплазия или гипоплазия миокарда правого желудочка) |