Клиническая картина.Для маленьких детей характерны отказ от приема пищи, нередко рвота. У детей старшего возраста (чаще у девочек) также отмечается отказ от пищи в целях похудания; они постепенно отказываются от жирной, а затем и от белковой пищи, переходят на употребление малого количества углеводов: конфет, мороженого, фруктов. Нередко наблюдаются и другие приемы похудания: интенсивные физические упражнения, рвотные и очистительные средства и т. д. Все это в конечном счете приводит к истощению, общей слабости, анемии, запорам, аменорее у девочек.
Диагнозустанавливают на основании анамнеза и клинических симптомов.
Дифференциальный диагнозпроводят с анемией, аменореей, надпочечниковой недостаточностью, заболеваниями желудочно-кишечного тракта, привычной рвотой.
Лечение.У маленьких детей необходимо устранить причину стресса, ввести щадящий режим питания. Иногда прибегают к седативным средствам (валериана, препараты брома и др.). Детям старшего возраста следует проводить сеансы психотерапии, внушения, иногда гипноза. Необходима консультация психиатра.
Прогнозв отдельных случаях весьма серьезный.
>1-АНТИТРИПСИНА ДЕФИЦИТ.>1-Антитрипсин низкомолекулярный протеазный ингибитор, подавляющий активность многих протеолитических энзимов: трипсина, химотрипсина, плазмина, тромбина, эластазы, гиалуронидазы, протеаз лейкоцитов, макрофагов, микроорганизмов и др. В основе ряда наследственных заболеваний лежит дефицит
>1-антитрипсина – гликопротеина, синтезируемого в печени. У 0,03-0,015 % (т. е. 1 на 3000–6000) новорожденных активность
>1-антитрипсина резко снижена.
Дефицит
>1-антитрипсина приводит к повышенному накоплению протеолитических энзимов и последующему повреждению тканей. Известно, однако, что при дефиците
>1-антитрипсина поражения легких и печени не всегда бывают тяжелыми и необратимыми. Видимо, данный дефицит может быть компенсирован другими механизмами.
Клиническая картина.Уже в неонатальном периоде отмечается увеличение печени, развитие желтухи, обесцвечивание кала, потемнение мочи вследствие холестаза. Холестаз может быть неполным, и тогда выраженность клинической картины варьирует. Лабораторные исследования указывают на наличие гипербилирубинемии конъюгированного типа, гиперхолестеринемии, увеличение щелочной фосфатазы, умеренный подъем активности трансаминаз крови. Такая картина обычно наблюдается до 10-й нед жизни и спонтанно исчезает в конце первого полугодия. В дальнейшем могут развиться цирроз печени с типичными его проявлениями (гепатоспленомегалия, портальная гипертензия и др.) или часто рецидивирующие желтухи с зудом и выраженной гиперхолестеринемией.