проводят с другими геморрагическими диатезами.
Лечение.Одноразовое парентеральное введение витамина К в дозе 100 мг под контролем тромботеста (выравнивание факторов свертывания крови, зависимых от витамина К), внутрь викасол в течение 3–4 дней по 0,003-0,004 г/сут с последующим перерывом 3–4 дня, в тяжелых случаях – быстрое вливание свежезамороженной плазмы из расчета 10 мл на 1 кг массы тела с одновременным введением витамина К.
Прогнозпри первичной форме благоприятный, при вторичной – серьезный.
Профилактиказаключается в назначении викасола детям, родившимся от беременности, протекавшей с токсикозом, а также при заболеваниях матери; детям в состоянии асфиксии при внутричерепной родовой травме, внутриутробном инфицировании.
ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ(анафилактическая пурпура, капилляротоксикоз, болезнь Шенлейна – Геноха).
Этиология не вполне ясна. Причинное значение имеют острые и хронические инфекции, токсико-аллергические факторы (яйца, рыба, молоко, прививки, некоторые лекарства, гельминты).
Патогенезсложен. Придается значение образованию токсических субстанций, влияющих на стенки кровеносных сосудов, увеличивая их проницаемость. Определенную роль отводят иммунокомплексным поражениям сосудистой стенки (обнаружение в коже и стенке сосудов иммуноглобулинов А, М, G, фибриногена, С
>3-комплемента) и иммунодефицитному состоянию (дефицит С
>2-комплемента).
Клиническая картина.Болезнь чаще начинается внезапно, реже после краткого продромального периода (познабливание, головная боль, недомогание), обычно после перенесенной инфекции (грипп, ангина и др.). Важным симптомом является поражение кожи в виде папулезно-геморрагической, иногда буллезной сыпи. Кожные высыпания симметричны, локализуются главным образом на ногах вокруг суставов, хотя могут быть и на туловище, ягодицах, лице (щеки, нос, уши), руках; характерно их дистальное расположение. После исчезновения сыпи на коже остается пигментация. Часто наблюдаются кожный зуд, парестезии. Нередко наряду с пурпурой у детей имеется отечность кистей, стоп, голеней типа отека Квинке. Температура тела у большинства больных бывает повышенной до субфебрильных цифр.
Наличие гематурии свидетельствует о присоединении геморрагического нефрита. Частый симптом при пурпуре – боли в животе, возможны рвота с примесью крови, черный стул. Отмечаются боль в суставах и их припухлость. При лабораторных исследованиях отмечаются нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом влево, эозинофилия; альбумино-глобулиновый показатель снижен тем сильнее, чем тяжелее заболевание, количество протромбина понижено, повышена проницаемость капилляров. Чаще болеют дети дошкольного возраста. Длительность заболевания от 2–3 нед до нескольких лет. Различают острое (до 30–40 дней), подострое (в течение 2 мес и более), хроническое (клинические симптомы сохраняются до 1,5–5 лет и более) и рецидивирующее течение (рецидивы до 3–4 раз и более на протяжении 3–5 лет и более), а также 3 степени активности: I степень (минимальная), II степень, при которой экссудативный компонент выражен отчетливо, и III степень (обильная экссудативно-геморрагическая сыпь нередко с везикулярными некротическими элементами; полиартрит; меняющие свою локализацию рецидивирующие ангионевротические отеки; тяжелый абдоминальный синдром с кровавой рвотой и кровавым стулом; поражение почек, сосудов печени, оболочек глаза, нервной, сердечно-сосудистой системы).