Сегодня отечественная наука снова переживает не лучшие времена. Запрещенных теорий теперь, правда, нет, но и заниматься исследованиями становится все сложнее: нет денег, нет необходимого оборудования. Почти все открытия совершаются в соавторстве с зарубежными учеными, предоставляющими свои лаборатории нашим исследователям. Угнаться за Западом отечественным ученым почти невозможно: даже по количеству исследовательских центров мы сильно уступаем Европе и Америке. А ведь в истории остается тот, кто совершил открытие первым.
И все же российским ученым удается идти в ногу со своими иностранными коллегами, а иногда и опережать их. Доказательством может служить история того, как была открыта особая форма наследственности — прорыв, ставший новым словом в фундаментальной генетике.
ПРИОННЫЕ БЕЛКИ
Как и многие другие серьезные открытия, обнаружение белковой наследственности было подготовлено несколькими разнонаправленными сериями исследований. Интересно, что ни один из коллективов ученых, совместными усилиями которых было сделано открытие, первоначально не ставил целью изучать механизм наследственности.
Пожалуй, начать стоит с исследований американского биохимика Стэнли Прузинера. Именно он обнаружил новый тип инфекции — прионную, за что получил Нобелевскую премию по физиологии и медицине в 1997 году. Вероятно, читатели помнят скандал, разразившийся вокруг эпидемии коровьего бешенства в Англии. Белковые возбудители этой болезни (а также некоторых других смертельных болезней человека и животных — болезни Крейтцфельда — Якоба у человека, скрейпи у овец), поражающие нервную систему, мозг, и были названы прионами.
Стэнли Прузинер обнаружил, что абсолютно одинаковые по химическому составу прионные белки могут находиться в двух разных пространственных формах. Разница между такими белками отчасти напоминает разницу между сырым и вареным белком обыкновенного куриного яйца. Если белок находится в «нормальной» форме, он хорошо растворяется и выполняет в организме свойственную ему функцию. Напротив, белок, находящийся в «аномальной» пространственной форме, образует нерастворимые агрегаты, слипается. Но самым важным — и уникальным — свойством прионов является следующее: белок, находящийся в «аномальной» форме, столкнувшись с «нормальным» белком, переводит его в свою, «аномальную», форму. Это и является сутью прионного типа инфекции: «больной» белок заражает «здоровый», который начинает слипаться и, накапливаясь, заполняет клетки мозга, препятствуя их работе. Причины изначального появления в организме белка в «аномальной» форме пока не установлены. Обе формы белка кодируются одним геном, поэтому вполне вероятно, что на образование «аномальной» формы могут влиять внешние воздействия (например, есть гипотеза, что к появлению «аномального» приона в организме может привести высокая температура, перенесенная человеком).