Известно, что болезнью Альцгеймера страдал бывший президент США Рональд Рейган. У его матери была деменция, возможно БА. В 1993 г. Рейган прошел медицинское обследование, у него была выявлена БА, умер он через десять лет после диагностики заболевания. Рональд Рейган опубликовал открытое письмо в газете с обращением к гражданам страны о том, что он один из миллионов американцев, страдающих БА. Объясняя, почему он и его супруга решили рассказать об этом, Рейган написал: «Открывая наши сердца, мы надеемся, что сможем вызвать большее осознание того, что такое болезнь Альцгеймера. Возможно, это будет помогать более ясному пониманию другими людьми и семьями тех, кто страдает болезнью Альцгеймера».
4.2. Болезнь Пика и фронтотемпоральная деменция
Особая форма церебральной дегенерации, в которой атрофия ограничивалась наиболее часто лобной и/или височной долями с вовлечением серого и белого вещества, была описана Арнольдом Пиком в 1892 г. и получила название лобарной. В 1911 г. А. Альцгеймер описал патоморфологические изменения при этом заболевании. В отличие от БА, при которой выявляется атрофия относительно умеренная и диффузная, для болезни Пика характерна ограниченная атрофия, иногда асимметричная. Отличительной чертой болезни Пика является потеря нейронов, наиболее заметная в первых трех кортикальных слоях; оставшиеся нейроны часто имеют отек, содержат в цитоплазме аргентофильные тельца (Пика), состоящие из фосфорилированного тау-белка, структурно дифференцирующиеся от филаментов, характерных для БА. Тельца Пика преимущественно располагаются в медиальных частях височных долей, в гиппокампе. Нейровизуализация (КТ и МРТ головного мозга) подтверждает наличие лобарной атрофии. При этом еще до развития фронтальной или фронтотемпоральной атрофии с помощью позитронно-эмиссионной томографии в этих областях можно выявить выраженные зоны гипометаболизма.
Согласно МКБ-10, деменция при болезни Пика (F02.0) характеризуется манифестацией в среднем возрасте (в 50–60 лет) со следующими критериями: 1) прогрессирующая деменция; 2) превалирование лобной симптоматики с эйфорией, эмоциональным снижением, грубым социальным поведением, растормаживанием либо с апатией или с беспокойным состоянием; такое поведение обычно предшествует отчетливым нарушениям памяти.
Подчеркивается, что, в отличие от БА, у пациентов с болезнью Пика лобные симптомы существенно более выражены, чем височные и теменные, социальные и поведенческие проявления часто предшествуют явным расстройствам памяти. В последнее десятилетие в литературе широко используется диагноз фронтотемпоральная деменция (ФТД), критерии которого, разработанные М. Нери и соавт. (M. Neary et al.) в 1995 г., приводятся ниже.