В некоторых случаях наименования синдромов вызывают споры. Иногда это связано с разногласиями по поводу приоритета или просто с национальной гордостью. Как правильно — синдром Сильвера — Расселла или Расселла — Сильвера? Сильвер был американцем, Расселл — британцем… Угадайте, где в каком порядке ставят имена в названии. Есть более серьезные случаи. Например, мы перестали употреблять название «болезнь Галлервордена — Шпатца», теперь ее называют «нейродегенерация с отложением железа в мозге» или «пантотенаткиназа-ассоциированная нейродегенерация» (PKAN).
Дело тут не в спорах из-за приоритета. В статье 1922 г. Юлиус Галлерворден>{44} и Гуго Шпатц описали пять сестер, пораженных неизвестной прежде болезнью; статья содержала множество клинических и патологических подробностей. Галлерворден был первопроходцем в нейрофизиологии; по словам его бывшего ученика, он обладал «спокойным, сдержанным характером», «целиком посвятил себя науке и невропатологии, вместе с тем [он был] сердечным, дружелюбным и вдохновляющим учителем». Другие писали, что он отличался «добродушием, личной скромностью и тонким юмором». За время своей деятельности Галлерворден опубликовал 120 статей и получил много наград за вклад в медицинскую науку. Итак, Галлерворден был во всех отношениях приятным парнем, выдающимся ученым, притом несомненно первым описал серьезное неврологическое заболевание. Идеальная кандидатура, чтобы увековечить его имя в названии болезни, не правда ли?
Если не считать того, откуда он брал некоторые материалы для своих исследований. Работа, итогом которой стало первое описание PKAN, проводилась в Мюнхене, в институте, которым руководил Гуго Шпатц. На рубеже 1930–1940-х гг. Галлерворден работал в Берлине. В то время осуществлялась нацистская политика «расовой гигиены», включавшая систематическое убийство детей, считавшихся умственно неполноценными или имевших физические уродства, и «программа Т4», по которой более 70 000 пациентов психиатрических клиник отправили в газовые камеры. Галлерворден явно рассматривал все это как уникальную возможность получить материалы для своих исследований. В 1942 г. он писал: «Мне удалось препарировать 500 мозгов слабоумных». Ученый полностью отдавал себе отчет, откуда взялись его препараты. Цитируют его следующие слова: «Я услышал, что они собираются это сделать, пришел к ним и сказал: „Послушайте, ребята, если вы будете убивать всех этих людей, то хотя бы извлеките мозги, чтобы можно было использовать материал“». Когда его спросили, сколько образцов он сумеет обследовать, он ответил: «Я сказал им — сколько угодно, чем больше, тем лучше». История этим не ограничивается, было кое-что и похуже, но впечатление, надеюсь, вы составили. В общем, синдром называется PKAN.