При хронических заболеваниях легких причиной правожелудочковой недостаточности служит повышение сосудистого сопротивления в малом круге кровообращения. Этот синдром, известный как легочное сердце, при эхокардиографическом исследовании проявляется дилатированным ПЖ, занимающим верхушку сердца [51, 60]. Степень гипертрофии ПЖ при легочном сердце может быть различной, но обычно это гипертрофия легкой или средней степени выраженности. Без лечения, по мере прогрессирования правожелудочковой недостаточности происходит расширение нижней полой вены и она перестает адекватно реагировать на фазы дыхания; расширяется легочная артерия. Если у пациента нет открытого овального окна, то контрастное исследование дает отрицательный результат. Если же пациент относится к числу 20—30% популяции, у кого есть открытое овальное окно, то при контрастном исследовании пузырьки воздуха попадут в левые отделы сердца и может создаться ложное впечатление о наличии дефекта межпредсердной перегородки. Отсутствие эффекта «негативного контрастирования», выбухание межпредсердной перегородки в сторону левого предсердия, полнокровие нижней полой вены и признаки нарушения сократимости ПЖ должны помочь дифференциальной диагностике. Наконец, на легочную патологию укажут клинические данные. Чаще всего причина легочного сердца — хронические обструктивные заболевания легких, но легочное сердце может развиться и при хронической тромбоэмболии легочной артерии, муковисцидозе, приобретенных заболеваниях соединительной ткани, саркоидозе, ожирении.
При первичной легочной гипертензии изменения в правых отделах сердца аналогичны описанным. Разница состоит в том, что более высокое давление в легочной артерии приводит при первичной легочной гипертензии к более выраженной гипертрофии ПЖ. На ранних стадиях первичной легочной гипертензии выраженность гипертрофии и дилатации ПЖ существенно заметнее, чем расширение нижней полой вены.
Легочная гипертензия при врожденных пороках сердца также имеет проявления, пересекающиеся с признаками поражения ПЖ другой этиологии. При врожденных пороках сердца, сопровождающихся легочной гипертензией, сильно выражена гипертрофия ПЖ — обычно при минимальных проявлениях правожелудочковой недостаточности. Разумеется, в этих случаях обычно нетрудно диагностировать и сам врожденный порок сердца, например, большой дефект межжелудочковой перегородки.
Изолированная дилатация ПЖ, не сопровождающаяся гипертрофией, легочной гипертензией или правожелудочковой недостаточностью, характерна для так называемой аритмогенной дисплазии правого желудочка [46, 55, 56]. При этом заболевании стенка ПЖ исключительно тонка («пергаментный желудочек» или болезнь Ула), нередки аневризмы ПЖ; у пациента и его больных родственников отмечаются пароксизмы желудочковой тахикардии, происходящей из ПЖ. В некоторых случаях при аритмогенной дисплазии ПЖ мы отмечали гиперплазию модераторного пучка ПЖ с множественными его прикреплениями к межжелудочковой перегородке и свободной стенке ПЖ (рис. 6.7).