Николай и Александра (Масси) - страница 108

Дни, проходившие в приятном однообразии, заканчивались в 11 часов вечерним чаепитием. Иногда к чаю приходил в 12 часов ночи император. "После чая Государь уходил писать свой дневник", отмечала Вырубова. Затем влезал в белый кафельный бассейн, в котором можно было плавать. Добравшись до постели, обычно тотчас засыпал, если не мешала супруга, продолжавшая читать, хрустя печеньем.

11. "ОТМА" и АЛЕКСЕЙ

[ Глава отсутствует ]

12. МУКИ МАТЕРИ

Гемофилия - недуг столь же древний, как человеческое общество. С древности до нашего времени дошли легенды о этой зловещей болезни, называвшейся проклятием поколений. В Древнем Египте женщинам, первенец у которых истекал кровью от незначительного пореза, впредь запрещалось рожать. Талмуд запрещал обрезание в еврейской семье, где два подряд ребенка мужского пола умирали от кровотечения.

Вследствие того, что в продолжение последних ста лет гемофилией страдали представители царствующих домов Великобритании, России и Испании, она получила название "королевской болезни". Ее также называют "болезнью Габсбургов", но это неверное определение, поскольку ни один из представителей этой династии не страдал подобным недугом. Гемофилия и поныне остается одной из самых таинственных и коварных хронических болезней генетического характера. Но и до сего времени ни причина, ни способ лечения ее нам неизвестны.

С точки зрения медицины это сцепленное с полом наследственное нарушение свертываемости крови, передающееся по женской линии в соответствии с законом Менделя. Таким образом, хотя именно женщины передают дефектный ген, сами они почти никогда не болеют этой болезнью. Недуг обычно поражает только мужчин. Но не обязательно всех мужских представителей какой-то одной семьи. И в генетических, и в клинических категориях это недуг капризный. Члены семьи, представители которой в прошлом страдали гемофилией, при рождении сына никогда не знают, будет ли он поражен болезнью. Если появляется девочка, никому не известно наверняка, является ли она переносчиком гемофилии, до тех пор, пока она не вырастет и у нее появятся собственные дети. Тайна заключена в структуре хромосом. [(В основе проблемы гемофилии - гены, которые выдают биохимические инструкции телу человека, как ему расти и питаться. Хромосомы представляют собой элементы клеток, представляющие собой, пожалуй, наиболее сложные информационные системы. Они определяют роироду каждой из триллионов чрезвычайно специализированных клеток, из которых состоит человеческий организм. Ученым известно, что дефектный ген, вызывающий гемофилию, возникает на одной из женских половых хромосом, известных, как Х-хромосомы, однако им еще не удалось точно локализовать дефектный ген или установить механизм этого заболевания. Если говорить о химической стороне проблемы, то большинство врачей полагают, что гемофилия обуславливается отсутствием какого-то ингредиента, возможно, белкового фактора, ответственного за свертываемость крови. Однако один известный гематолог, доктор Леандро Тоскантинс из Филадельфийского университета, считал, что гемофилия вызывается наличием какого-то лишнего ингредиента ингибитора, который нарушает свертываемость крови. Что происходит в действительности, не знает никто.