Типичные особенности раннего развития. В период новорожденности у детей с аффективно-возбудимым вариантом тотального недоразвития чаще встречаются и сильнее выражены, чем при простом варианте, признаки неврологического неблагополучия. Наряду с нарушениями мышечного тонуса, повышением внутричерепного давления, угнетением или возбудимостью чаще отмечаются нарушения сосания и глотания, судорожные состояния. Более неблагополучно, как правило, и общее состояние ребенка, что связано с недоношенностью, низкой массой тела, нарушением соотношения массы и роста, морфофункциональной незрелостью, длительной желтухой и т. д. Часто диагностируются родовые травмы, перинатальные инфекции.
Первый год жизни осложняется нарушениями ритма «сон– бодрствование» (зачастую грубыми), вегетативно-висцеральной дисфункцией (нарушения аппетита, частые и обильные срыгивания, рвоты, нарушения кишечного всасывания, колики, расстройства стула, недостаточность или неравномерность весовой прибавки, мраморность кожи, гипотермия конечностей, гипергидроз и т. д.). Часто наблюдаются аллергические заболевания (дерматит, обструктивный бронхит, ларингоспазм). Нередки гнойно-воспалительные заболевания (отит, пневмония, пиелонефрит и др.). Довольно характерны признаки нарушения обмена кальция (рахит, нарушения развития зубов, реже кальцификаты в органах). Дети с наследственными вариантами нередко переносят операции по поводу врожденных пороков сердца.
Характерно выраженное состояние дискомфорта ребенка, чаще всего это проявляется в постоянном крике, частых «закатываниях», вплоть до рвоты. Даже после относительной компенсации вегетативно-висцеральных нарушений дети остаются беспокойными, плохо спят, с появлением уверенного самостоятельного передвижения становятся расторможенными.
Невролог на первом году жизни ребенка обычно отмечает нарушения мышечного тонуса (гипо-, гипер– или дистонии), гидроце-фальный синдром, синдром внутричерепной гипертензии, синдром повышенной возбудимости, нередко и судорожный синдром.
Для детей с возбудимой формой тотального недоразвития характерно более существенное отставание в развитии моторики, чем для детей с аффективной формой. В ходе многолетних наблюдений О.Ю. Чиркова заметила, что моторное развитие имеет ряд особенностей – это прежде всего большой разрыв между моментом первого появления самостоятельного движения и тем возрастом, когда оно становится целенаправленным и произвольно контролируемым. Например, наблюдается большой разрыв между появлением первых движений руки к игрушке и уверенным целенаправленным ее схватыванием, между появлением ходьбы за руку и самостоятельной ходьбой с контролем направления и возможностью обойти препятствие. Длительное время движения ребенка остаются размашистыми, некоординированными. Это относится и к движениям взора.