В печени происходит синтез липопротеидов, особой транспортной формы фосфолипидов, нейтральных жиров и холестерина. Предполагают, что фосфолипиды служат связующим звеном между белком и липидным компонентом. В зависимости от того, с какой фракцией сывороточных белков они передвигаются, при электрофорезе различают γ–, β– и пре–β–липопротеиды. Пре–β–липопротеиды – главная транспортная форма эндогенных триглицеридов.
Возникновение желтухи всегда обусловлено нарушением обмена билирубина, который образуется в результате распада гемоглобина эритроцитов и разрушения гема. Этот процесс является естественной составной частью постоянного обновления красной крови в организме.
Образование билирубина.
Гемоглобин превращается в билирубин в ретикулоэндотелиальной системе, преимущественно в печени, селезенке и костном мозге посредством сложного комплекса окислительно–восстановительных реакций. Конечным продуктом распада является биливердин, не содержащий железа и белковой части. Клетки ретикулоэндотелиальной системы выделяют в кровь непрямой, свободный билирубин. За сутки у человека распадается около 1% циркулирующих эритроцитов с образованием 100–250 мг билирубина, при этом 5–20% билирубина образуется из гемоглобина незрелых, преждевременно разрушенных эритроцитов и из других гемсодержащих веществ. Это так называемый шунтовый, или ранний, билирубин.
Исследованиями с введением в организм радионуклидных предшественников гема (>15N– и >14С–глицин) установлено, что большинство образующихся меченых желчных пигментов выделяется с калом в виде уробилина или стеркобилина в период между 90–м и 150–м днем после введения радионуклида, что соответствует продолжительности жизни эритроцитов.
Выявлено незначительное содержание меченого пигмента в кале сразу же после применения радионуклидного предшественника, составляющее от 10 до 20% всей меченой пигментной экскреции, что соответствует раннему, или шунтовому, билирубину.
Значительно увеличивается образование раннего билирубина при болезнях, связанных с неэффективным эритропоэзом (железодефицитная анемия, пернициозная анемия, талассемия, сидеробластическая анемия, эритропоэтическая порфирия, свинцовое отравление). При этих состояниях количество раннего пигмента колеблется от 30 до 80% всех желчных пигментов. Больные с этой патологией имеют значительно увеличенную фекальную уробилиногенную экскрецию как следствие увеличенного тотального желчного пигментного оборота, но без укорочения жизни эритроцитов периферической крови.
Существование второго неэритроцитного компонента раннего билирубина доказано с применением меченой аминолевулиновой кислоты, являющейся маркером гема из неэритроидных источников. Наиболее вероятным источником неэритроцитного гема служат печеночные протеиды: миоглобин, цитохромы, каталаза и триптофанпирролаза печени.