Патогенез гиперспленизма обусловлен несколькими факторами. Установлено повышение фагоцитоза в селезеночной пульпе. Несомненно значение портальной гипертензии.
Важную роль играют иммунные механизмы, которые приводят к иммунной цитопении. Она развивается вследствие образования селезенкой антител к форменным элементам периферической крови. Красный костный мозг вначале пролиферирует и отвечает повышенным миелопоэзом. Это повышение происходит в известных границах и сменяется негативными изменениями. Некоторые авторы постулируют депрессивный спленогенный эффект также на костный мозг.
Гиперспленизмом сопровождаются все заболевания, протекающие с портальной гипертензией, цирроз печени, в ряде случаев хронический вирусный и аутоиммунный гепатит, болезни накопления, гранулематозы с увеличением селезенки (саркоидоз, лимфогранулематоз), паразитарные поражения селезенки и диффузные болезни соединительной ткани.
Гепатомегалия при заболеваниях печени обычно сочетается с увеличением селезенки. М.П.Кончаловский подчеркивал, что ретикулогистиоцитарный аппарат, объединяющий эти органы, как бы стирает дифференцировку между ними, и речь идет о единой цельной системе. Сочетанность поражения печени и селезенки объясняется, кроме того, тесной связью обоих органов с системой воротной вены, общностью их иннервации и путей лимфооттока.
Гепатолиенальный синдром обычно наблюдается при:
■ острых и хронических диффузных поражениях печени
■ врожденных и приобретенных дефектах сосудов портальной системы
■ некоторых болезнях нарушения обмена веществ
■ системных заболеваниях крови
■ хронических инфекциях и паразитарных заболеваниях
■ болезнях сердечно–сосудистой системы.
Болезням печени принадлежит основная роль в развитии гепатолиенального синдрома, более чем в 90% случаев он обусловлен патологией печени.
Морфологические изменения при гепатолиенальном синдроме характеризуются преимущественно гиперплазией ретикулогистиоцитарной ткани печени и селезенки, фибропластической реакцией, в ряде случаев инфильтративно–пролиферативными и дистрофическими процессами.
При заболеваниях сосудов портальной системы отмечаются явления тромбоза, эндофлебита, склероза, кавернозной трансформации воротной вены и ее ветвей, а при синдроме Киари – эндофлебита печеночных вен. Изменения печени и селезенки варьируют в зависимости от локализации процесса и стадии заболевания.
При болезнях обмена веществ изменения печени различны – от жировой дистрофии и перипортального фиброза до субмассивного некроза и цирроза печени. В печени и селезенке наблюдается также повышенное отложение продуктов нарушенного метаболизма.