Болезни печени (Подымова) - страница 46

В классификации выделяются заболевания с обструктивными поражениями сосудов. В патогенезе портальной гипертензии ведущая роль отводится повышенной резистентности сосудов, менее существенно повышение портального кровотока. Заболевания и синдромы, при которых в развитии портальной гипертензии основное значение имеет увеличение портального венозного кровотока, группируются отдельно. Звездочкой отмечены состояния, когда заклиненное печеночное венозное давление может быть меньше портального давления.

Причины портальной гипертензии

■ Увеличенный портальный венозный кровоток.

• Артериовенозная фистула

• Спленомегалия, не связанная с заболеваниями печени

■ Тромбоз или окклюзия портальных или селезеночных вен

■ Заболевания печени

• Острые

► Алкогольный гепатит

► Алкогольная жировая печень

► Фульминантный вирусный гепатит

• Хронические

► Алкогольные заболевания печени

► Хронический вирусный гепатит*

► Первичный билиарный цирроз*

► Болезнь Вильсона–Коновалова*

► Вирусный цирроз печени Гемохроматоз

► Недостаточность α_>1–антитрипсина

► Криптогенный цирроз

► Кистозный фиброз

► Идиопатическая портальная гипертензия*

► Заболевания печени, вызванные мышьяком, винилхлоридом, солями меди*

► Врожденный фиброз печени*

► Шистозомиаз*

► Саркоидоз*

► Метастатическая карцинома

■ Заболевания печеночных венул и вен и нижней полой вены

• Веноокклюзионная болезнь

• Тромбоз печеночных вен

• Тромбоз нижней полой вены

• Дефекты развития нижней полой вены

■ Заболевания сердца

• Кардиомиопатия

• Заболевания сердца с поражением клапанов

• Констриктивный перикардит

Артериовенозные фистулы могут быть печеночные и внепеченочные. Врожденные артериовенозные фистулы развиваются как следствие синдрома Ослера–Рандю–Вебера, приобретенные – вследствие травмы, биопсии печени, аневризмы печеночной артерии, а также сопутствуют гепатоцеллюлярной карциноме. Клиническая картина у трети больных характеризуется преимущественно абдоминальными болями; могут быть явления сердечной недостаточности. Увеличение портального кровотока развивается вследствие того, что скорость притока крови превосходит отток. Определенное значение имеет при этом и повышенная резистентность сосудов. Наложение лигатуры на фистулу не избавляет больных от портальной гипертензии.

Рис. 21. Размеры печени и селезенки при различных видах портальной гипертензии.

а – надпеченочная (констриктивный перикардит); б – печеночная (цирроз); в – подпеченочная (тромбоз селезеночной вены).

Основной симптом подпеченочной портальной гипертензии – спленомегалия. Печень обычно не увеличена (рис. 21).