Чаще всего спленомегалия сопровождается гиперспленизмом, но без кровотечений и асцита, реже – гиперспленизмом и кровотечениями из вен пищевода и всегда следующим за ними асцитом. Подпеченочная портальная гипертензия обычно развивается медленно, плавно, с многократными пищеводно желудочными кровотечениями.
Симптомы подпеченочной портальной гипертензии развиваются при внепеченочной обструкции ствола воротной или селезеночной вены, а также при гигантской спленомегалии у больных с миелопролиферативными заболеваниями.
Тромбоз селезеночной вены может быть обусловлен опухолями (35%), панкреатитом (11%), псевдокистами (5,6%), инфекциями (5,6%), различными другими причинами (5,6%) и неизвестными факторами (29,6%).
В клинической картине чаще наблюдаются желудочные кровотечения, реже – кровотечения из варикозно–расширенных вен пищевода.
Тромбоз портальной вены встречается у детей, особенно при пупочном сепсисе. У взрослых тромбоз портальной вены вызывают травма живота, панкреатит, перитонит, портокавальное шунтирование, спленэктомия, состояние гиперкоагуляции, беременность, миелофиброз. Частота тромбоза портальных вен у больных циррозом – 0,6%, в то время как у 25% больных с портальным тромбозом обнаруживают цирроз печени. Если больные циррозом печени подвергаются спленэктомии, то частота тромбоза портальной вены увеличивается до 22%. Тромбоз портальной вены проявляется кровотечениями из верхних отделов желудочно–кишечного тракта, асцитом и редко – спленомегалией.
Портальная гипертензия, не связанная с заболеваниями печени, при полицитемии, миелофиброзе, болезни Гоше, лейкозе, лимфоме, миелоидной метаплазии проявляется прежде всего спленомегалией; могут иметь место асцит или кровотечения в зависимости от основного заболевания. Заклиненное печеночное венозное давление при этом повышено или нормально, что дает основание для предположения о повреждении печени, которое играет роль в развитии портальной гипертензии. Включается механизм повышенной резистентности сосудов печени, и удаление селезенки в этих случаях не дает эффекта.
Ранними симптомами внутрипеченочной портальной гипертензии являются упорный диспепсический синдром без изменений в желудке, метеоризм, периодический понос, похудание. Значительное увеличение селезенки, варикозное расширение вен с возможным кровотечением и асцит – поздние признаки этой формы портальной гипертензии. В отличие от подпеченочной формы портальной гипертензии часто уже первое кровотечение из расширенных вен бывает роковым, так как ведет к резкому ухудшению функции печени. Развивается гиперспленизм. Гипертензия при внутрипеченочном блоке портальной системы всегда тотальна, но возможно ее преобладание в гастролиенальной или кишечно–мезентериальной зоне портальной системы.