Этот синдром впервые описан в 1882 г. C.Banti, другое название болезни – нецирротический портальный фиброз. Патогенез портальной гипертензии неизвестен.
Основные клинические проявления у большинства пациентов – спленомегалия и желудочные кровотечения. Несмотря на незначительные изменения печени, развивается асцит. Печеночные пробы или в норме, или незначительно изменены. Печеночная недостаточность развивается лишь на поздней стадии. Прогноз хороший: у 50% больных выживаемость 25 лет и более от начала заболевания.
Патологоанатомическая характеристика очень вариабельна. Чаще всего гистологически выявляются средней степени выраженности перипортальный фиброз, коллаген в пространстве Диссе, флебосклероз портальных вен; при большой длительности заболевания обнаруживаются фиброзные тяжи в печени.
Диагноз идиопатической портальной гипертензии ставится в том случае, если имеется портальная гипертензия без гистологических изменений в пунктатах печени или картина перипортального фиброза. При этом для квалифицированного заключения в биоптате обязательно должны быть портальные тракты. Селективная ангиография нужна для исключения портального или селезеночного тромбоза, а измерение ЗПВД подтверждает диагноз: ЗПВД нормальное или незначительно повышено, но при этом портальное венозное давление всегда выше.
Идиопатическая портальная гипертензия может развиваться у больных системной склеродермией, аутоиммунной гемолитической анемией, зобом Хашимото, хроническим нефритом.
Портальная гипертензия, вызванная мышьяком, винилхлоридом, медью. Многие случаи идиопатической портальной гипертензии являются результатом воздействия различных внешних токсинов. Известна связь между портальной гипертензией и применением мышьяка. Винилхлорид является причиной перипортального фиброза и коллагеновых депозитов в пространстве Диссе; развивается синдром идиопатической портальной гипертензии. Соли меди вызывают пресинусоидальную портальную гипертензию.
Врожденный фиброз печени – самая частая причина портальной гипертензии у детей, при этом больные редко доживают до взрослого возраста. Патологические изменения обнаруживаются в портальной триаде; разрастание фиброзной ткани в портальных пространствах с пролиферирующими в ней желчными канальцами, развитие лобулярной архитектоники при отсутствии признаков цирроза. Заболевание часто сочетается с дефектами развития почек. Клиническими проявлениями служат гепатомегалия с симптомами портальной гипертензии – спленомегалией с явлениями гиперспленизма и повторными кровотечениями из расширенных вен пищевода. Функциональные пробы печени не изменены, лишь иногда отмечается повышение ЩФ.