Шистосомиаз. При этой патологии яйца паразита попадают в портальные вены и венулы и вызывают их обструкцию, развитие фиброза и пресинусоидальную портальную гипертензию. ЗПВД в норме или незначительно повышено по сравнению с портальным венозным давлением. Однако у ряда пациентов ЗПВД может быть повышенным; в этих случаях обнаруживают прогрессирующий фиброз и синусоидальную портальную гипертензию.
При саркоидозе тяжелые поражения печени наблюдаются редко. В отдельных случаях развивается пресинусоидальная портальная гипертензия. При средней тяжести портальной гипертензии ЗПВД в норме, но при значительной давности портальной гипертензии оно может быть повышенным.
Узелковая регенераторная гиперплазия печени – диффузная или очаговая трансформация печеночной паренхимы в узелки, состоящие из пролиферирующих гипертрофированных гепатоцитов, не окруженных фиброзной тканью. Отсутствие фиброза – дифференциальный признак, отличающийся от цирроза.
Причина гиперплазии неясна. Большинство пациентов страдают другими серьезными хроническими заболеваниями – ревматоидным артритом, синдромом Фелти, системными заболеваниями крови (миелопролиферативные злокачественные лимфомы, множественная миелома и другие моноклональные гаммапатии, полицитемия), а также хроническим гломерулонефритом, подострым бактериальным эндокардитом, злокачественными новообразованиями внутренних органов.
Печень незначительно увеличена, нормальной или нерезко уплотненной консистенции, часто с мелкозернистой поверхностью. Заболевание диагностируется при появлении асцита, спленомегалии, кровотечений из варикозно–расширенных вен пищевода и желудка. Функциональные пробы печени не изменены или нерезко повышена активность ЩФ.
Портальная гипертензия носит пресинусоидальный характер – ЗПВД нормально или незначительно повышено, портальное венозное давление резко повышено. Как уже отмечалось, патогенез портальной гипертензии неясен, но предполагают, что важными факторами являются компрессия портальных вен или увеличение селезеночного кровотока.
Фокальная узелковая гиперплазия – редкое заболевание неизвестной этиологии. В недавних исследованиях обнаружена гипоплазия главного ствола воротной вены. Узелки имеют размеры от 0,2 до 8 см, локализуются у ворот печени и могут занимать до 2/3 печени. Выраженность фиброза минимальная, кроме центральной части самих узелков. Они надавливают на нормальную ткань печени и способствуют развитию пресинусоидальной портальной гипертензии. Функциональные пробы печени изменены минимально.
Надпеченочная форма портальной гипертензии связана с блокадой венозного оттока из печени. Этиологическими факторами являются заболевания печеночных вен и венул, нижней полой вены: синдром Бадда–Киари, компрессия или обструкция печеночных вен и веноокклюзионная болезнь печени. Общей клинической особенностью надпеченочной формы является тяжелое клиническое течение: раннее развитие асцита, не поддающегося диуретической терапии и сопровождающегося болями в области печени, значительной гепатомегалией при относительно небольшом увеличении селезенки (см. рис. 21). Причиной этой формы портальной гипертензии могут служить заболевания сердца.