Глава 36. Заболевания печени у новорожденных и детей
Симптоматика. Заболевания печени у новорожденных и детей протекают с теми же симптомами и синдромами, что и у взрослых, к ним относятся желтуха, асцит, отеки, лихорадка, боль в животе, зуд, стеаторея, кровотечения из желудочно–кишечного тракта. Особенностью поражения печени в этой возрастной группе являются высокая частота генетических нарушений (как структурных, так и метаболических) и выраженное влияние заболевания на рост и неврологическое развитие ребенка.
Обращает внимание значительная частота желтухи в период новорожденное™, которая связана с системной инфекцией или метаболическими нарушениями. Объяснение этому следует искать в структурных и биохимических различиях между печенью новорожденных и взрослых, а также в недоразвитии иммунной системы.
В поздней стадии беременности морфологическая характеристика гепатоцитов плода подобна таковой у взрослых, но гепатоциты расположены пластинами толщиной в две клетки. В возрасте двух лет большинство пластин состоит из одного слоя клеток, но только к пяти годам все пластины образованы одним слоем клеток. Эти структурные особенности, по–видимому, влияют на циркуляцию метаболитов.
У новорожденных, как и у взрослых, по механизму возникновения выделяют 3 вида желтухи: надпеченочную, печеночную и подпеченочную. Принципы их разграничения см. в главе 37.
Печеночной желтухой сопровождаются гепатиты при различных инфекционных заболеваниях, синдром Криглера–Найяра, преходящая семейная гипербилирубинемия новорожденных, а также физиологическая желтуха новорожденных. Заболевания, связанные с нарушением конъюгации билирубина, описаны в главе Пигментные гепатозы.
Физиологическая желтуха новорожденных связана с недоразвитием конъюгационной системы печени новорожденных, что ведет к нарушению захвата, конъюгации, экскреции билирубина. Скорость созревания печеночной функции соответствует нарастанию активности ферментов, метаболизирующих лекарства.
Активность ферментов, участвующих в I фазе лекарственного метаболизма (см. главу Лекарства и поражения печени), достигает уровня взрослых к 3–му месяцу жизни ребенка. Ферменты, которые включаются во II фазе метаболизма лекарств, достигают уровня взрослых уже при рождении. У некоторых детей полное синтезирование ферментов наступает к 4–му месяцу жизни.
Нарушение метаболизма первичных желчных солей приводит к повышенной их концентрации в сыворотке крови в течение первого года жизни, часто это нарушение сохраняется к 4–6 годам.
Болезни печени на первом году жизни