■ Врожденные аномалии развития желчных путей: внутрипеченочная обструкция или внепеченочная гипоплазия.
Важность своевременной терапии требует прежде всего исключить у новорожденных такие инфекции, как септицемию, инфекции мочевых путей, Токсоплазмоз, сифилис и др.
Лечение септицемии антибиотиками широкого спектра действия проводят, не ожидая выявления культуры возбудителя. Важно помнить, что септицемия часто сопутствует другим серьезным заболеваниям.
Далее необходимо обсудить возможность метаболических нарушений и эндокринных заболеваний. До тех пор пока не исключены галактоземия, фруктоземия, рекомендуется диета без галактозы и фруктозы.
Наряду с общепринятыми биохимическими исследованиями обязательно исследование протромбинового времени. Если последнее удлинено, то вводят витамин К внутривенно каждые 6 ч, с последующими контрольными исследованиями протромбина. При развитии спонтанных кровотечений переливают свежезамороженную плазму или кровь.
Из инструментальных исследований в первую очередь должно быть проведено УЗИ, с помощью которого выявляют кистозное поражение или дилатацию внепеченочных билиарных желчных путей. Для билиарной атрезии характерны нерасширенные внутрипеченочные желчные протоки, внепеченочные билиарные кисты встречаются очень редко.
При различных заболеваниях у новорожденных возможно присоединение бактериальной и вирусной инфекции, в частности цитомегаловирусной инфекции.
Острый вирусный гепатит В часто обнаруживают у новорожденных, матери которых являются носителями HBs–антигена, особенно в эндемичных районах.
Важно определение фенотипа α>1–антитрипсин а, потому что заболевание печени, связанное с фенотипом PiZZ, имеет большое сходство с внепеченочной билиарной атрезией. Следует учитывать, что при наличии острого заболевания печени низкие исходные концентрации α>1–антитрипсина, связанные с PiZZ–фенотипом, могут подниматься до нормального уровня, что приводит к ошибочным заключениям. Другие, менее часто встречающиеся генетические нарушения необходимо исключить, если имеется семейная предрасположенность, при наличии вакуолизированных лейкоцитов в периферической крови или соответствующих изменений в биоптатах печени.
Лапаротомию используют для установления причины гепатобилиарного заболевания, если предполагается внепеченочная билиарная обструкция. В тех случаях, когда имеется окрашенный желтый или зеленый стул, необходимость в ней отпадает.
Пункционная биопсия, выполняемая под местной анестезией иглой Менгини, дает представление о метаболических нарушениях. При атрезии билиарного тракта с помощью биопсии во всех портальных трактах выявляют усиление фиброза, отек, удвоение желчных протоков, воспалительные инфильтраты. У 10% больных с желчной атрезией эти патологические изменения незначительные или отсутствуют, данные биопсии должны интерпретироваться в сочетании с клиническими особенностями или данными других исследований.