Синдром Рея – редкое заболевание, которое характеризуется длительной профузной рвотой, неврологическими нарушениями: депрессией, сонливостью, энцефалопатией. При патологоанатомическом исследовании обнаруживают неэнцефалический отек мозга и жировую дистрофию паренхиматозных клеток многих органов, в частности печени, почек, сердца, мозгового эндотелия и поджелудочной железы. Характерно развитие заболевания у детей, находящихся в фазе выздоровления от вирусных инфекций – респираторных и желудочно–кишечных. Поражаются митохондрии печени, мозга, мышц.
Этиология неизвестна, исследования последних лет свидетельствуют о взаимодействии между внешними факторами и вирусной инфекцией. Грипп и ветряная оспа – наиболее частые болезни, предшествующие синдрому Рея, последний может наблюдаться во время эпидемии. Связь с гриппом имеет сезонный характер, но спорадические случаи синдрома Рея наблюдаются в течение года. Синдром Рея распространен во всем мире, неизвестно, преобладает ли синдром у тех или других народов. Важно отметить взаимодействие синдрома Рея с детскими тяжелыми бактериальными инфекциями и отсутствие связи с генетическими нарушениями. Полагают, что необходим вирусный возбудитель, имеющий определенную специфичность. Однако механизм, связывающий вирусную инфекцию с синдромом Рея, малоизвестен. Заболевают чаще дети в возрасте от 6 до 14 лет, но этот синдром изредка может наблюдаться у малолетних детей и подростков. Предрасполагающими факторами могут быть прием салицилатов, тетрациклина, воздействие афлатоксина, инсектицидов [Tarlow М., 1986].
Клиническая картина. Предшествующее вирусное заболевание протекает обычно, но полного восстановления самочувствия и аппетита не наблюдается. Первоначальные проявления синдрома Рея – постоянная рвота на фоне углубляющейся летаргии, спутанного сознания. Печень увеличивается нерезко или может быть не увеличена. Активность аминотрансфераз обычно повышена. Концентрация фибриногена, билирубина, альбуминов обычно не изменена, заметно снижается уровень пре–β–липопротеидов очень низкой плотности. Основные признаки печеночной дисфункции – снижение уровня протромбина и гипераммониемия. Ввиду того что аммиак аккумулируется в большом количестве, увеличивается синтез оротовой кислоты. Последнее обстоятельство способствует уменьшению синтеза липопротеидов, что ведет к аккумуляции жира в печени.