Фокальная внутрипеченочная билиарная дилатация (болезнь Кароли)
Фокальная внутрипеченочная билиарная дилатация (болезнь Кароли) характеризуется необструктивными мешковидными расширениями (дилатацией) внутрипеченочных желчных протоков. Эти расширенные ходы более чувствительны к инфекции, в них чаще образуются камни. В печени появляются гистологические изменения, аналогичные врожденному фиброзу, но нет никаких оснований считать, что это состояние генетически детерминировано. В частности, поражения почек, ассоциирующиеся с фиброзом, при болезни Кароли не наблюдаются.
Клиническая картина. Заболевание проявляется в детском или юношеском возрасте болью в животе, лихорадкой, иногда даже септицемией. Желтуха нехарактерна, кроме тех исключительно редких случаев, когда имеются эпизоды острого холангита. Заболевание всегда сопровождается синдромом нарушенного всасывания. Портальная гипертензия развивается редко.
Диагноз предполагают по результатам УЗИ, достоверная диагностика основывается на данных чрескожной чреспеченочной холангиографии.
Лечение. Назначают антибиотики для контролирования холангита, при необходимости удаляют камни.
Кисты общего желчного протока
Этиология неизвестна, чаще патология проявляется уже в раннем детском возрасте в сочетании с другими нарушениями билиарного тракта. Иногда клиническая симптоматика кист общего желчного протока появляется только у взрослых.
Клиническая картина характеризуется абдоминальными болями, желтухой и пальпирующимися кистами, но классическая триада выявляется только в 10% случаев. У отдельных больных наблюдаются персистирующая желтуха, холангит, билиарный перитонит.
Самые серьезные осложнения кист – панкреатит, холелитиаз, карцинома. В нелеченых случаях может развиться вторичный билиарный цирроз.
Диагноз можно предположить после УЗИ печени и желчных протоков, он может быть достоверным после визуализации желчных протоков путем чрескожной чреспеченочной или операционной холангиографии.
Лечение оперативное: удаление кист или восстановление их связи с билиарным трактом, или дренирование кист через анастомозы с тонкой кишкой. Частое осложнение при оперативном лечении – восходящий холангит.
Другие кисты печени. Кисты печени, вызванные паразитами, у детей встречаются очень редко. Солитарные врожденные кисты обычно наблюдаются в единичных случаях. Эти маленькие кисты растут в интра– или экстрапеченочную билиарную систему. Кисты содержат кровь или лимфу, если они растут на фоне обструкции или врожденной дилатации лимфатической системы печени.