Доктор Тедж Фатак, педиатр-рентгенолог, помогал проводить процедуру. Через окно в кабинете он видел, как заплаканное лицо девочки скрылось в сканере, а потом перевел взгляд на изображение на мониторе. Внезапно в нижней части правого легкого он заметил яркое пятно неровной формы, хотя в норме там должно было быть темно. Пятно напоминало клубок перепутанных сосудов. Врач сразу понял, что это такое. Артериовенозная мальформация, или АВМ, – аномальное соединение между легочной веной и артерией. Вены – это сосуды с тонкими стенками, переносящие медленно текущую кровь, которые могут сокращаться и расширяться в зависимости от того, сколько крови в них находится в данную секунду. Артерии же – это толстые мышечные трубки, способные выдерживать стремительный ток крови под большим давлением, который с каждым толчком выбрасывает сердце. Структура, которую он видел, была слишком большой для вены и слишком искривленной для артерии. Наверняка это АВМ – а они могут разрываться, провоцируя опасные кровотечения.
Фатак постучал в стекло, чтобы привлечь внимание пациентки и ее матери.
– Я знаю, что с ней такое! – крикнул он. Потом поспешил к ним, чтобы объяснить, что имел в виду. Врач сказал, что девочке потребуется процедура, при которой ненормальный сосуд перекроют, и кровотечений больше не будет. Пациентку направили в Йельскую больницу в Нью-Хейвене, и сплетение сосудов в нижней части ее правого легкого нейтрализовали, введя спираль из тонкой проволоки – не толще человеческого волоса. У петель проволоки кровь сворачивалась, естественным образом блокируя сосуд.
Для большинства пациентов достаточно одного диагноза, чтобы ответить на вопрос «Что со мной не так?» Но только не в этом случае. Возникновение мальформации подобного рода указывало еще на одно редкое заболевание – наследственную геморрагическую телеангиэктазию, НГТ. Это заболевание, обычно передаваемое от родителей к детям, приводит к формированию «узлов» из сосудов – чаще всего в желудке, легких, носу, печени и в мозге. Кроме того, у большинства пациентов (но не у этой девочки) в связи с НГТ появляются красные пятна, телеангиэктазии, сформированные крошечными ненормальными сосудами, по всему телу. Они могут вызывать сильные кровотечения, как в этом случае, и приводить к инфекциям и даже к инсульту. У пациентов с НГТ бывают частые, даже ежедневные, кровотечения из носа – у девочки они действительно случались, – а также кровотечения из желудочно-кишечного тракта, в частности из желудка, кровотечения в легких и даже в мозге.