О чем молчит печень (Вялов) - страница 48

Чтобы не погибнуть от токсичных отходов вторичной переработки эритроцитов, организм сразу привязывает к билирубину белок крови альбумин. Получается билирубин связанный, или прямой, и именно его определяют в биохимическом анализе крови.

Рис. 36. Путь билирубина на выход из организма

Именно прямой билирубин повышается в крови при синдроме Жильбера. Наследственный дефект гена UGT1A1, который передается от родителей, мешает печеночным ферментам переработать полученный прямой билирубин и выбросить его в кишечник. В итоге происходит накопление этого самого прямого билирубина, и мы можем видеть это в анализе крови.

Сталкиваются с синдромом Жильбера все по-разному: кто-то желтеет, кто-то чешется, а кто-то просто сдает анализы и удивляется повышенным показателям. У абсолютного большинства людей повышение билирубина не дает никаких симптомов, поэтому обнаруживают синдром Жильбера чаще всего при получении результатов биохимического анализа крови. В норме уровень общего билирубина не должен превышать 20 ммоль/л, а прямого билирубина – 10 ммоль/л. При наследственном дефекте цифра может зашкаливать за 40 и даже доходить до 80–100 ммоль/л.

Если билирубин вырос до уровня примерно 40 ммоль/л, скорее всего, человек ничего не заметит. Когда его показатель поднялся до 50–60 ммоль/л, сначала начинает появляться легкая желтушность глаз, потом слизистых, а потом и всех кожных покровов. Когда он повышается до более значительного уровня – 70–80 ммоль/л, проявляется кожный зуд, возникает желание почесаться то в одном месте, то в другом, то в третьем. Чешутся разные области и по всему телу, это так называемый общий, или генерализованный, кожный зуд. Не следует путать такое состояние с желанием почесать одно и то же место. Важной особенностью билирубина является последовательность: сперва пожелтеть и только потом почесаться, и никак не наоборот. Если кожный зуд возникает без желтухи, то, скорее всего, он никак не будет связан с печенью.

Рис. 37. Уровень билирубина и его проявления

Поскольку нарушение наследственное, то оно будет давать о себе знать при всех ситуациях, когда усиливается производство или выделение билирубина в организме. Тогда повышение билирубина можно будет заметить при более-менее длительном голоде, когда человек пропускает один или два приема пищи. Билирубин будет повышаться при физическом стрессе, во время и после тренировок в спортзале, при тяжелой физической или изнуряющей умственной работе, а также при психоэмоциональном стрессе. Поэтому, если генетическое нарушение есть, то удивляться скачкам билирубина не стоит, а чем чаще вы будете сдавать анализ, тем больше вы будете удивляться изменениям этого показателя.