Медный всадник, или Болезнь Вильсона – Коновалова
Этот опасный переходный возраст у подростков и молодежи всегда доставлял массу хлопот. Присущие данному периоду невнимательность, дерганность и раздражительность вместе с гиперактивностью и гиперсексуальностью, снижение критики к себе на фоне эмоциональной неустойчивости – все это обычное дело для подростков с 12–13 до 16–17 лет, когда ни у кого не возникает подозрений, что это могут быть признаки проблем со здоровьем. Да, бывает тревожность, социальная и психологическая, у родителей, связанная с поведением и окружением ребенка, но не переходящая в опасения за состояние его здоровья. Время идет, успеваемость в школе страдает, родителям становится труднее общаться с подростком, а он начинает грубить, огрызаться и разговаривать на повышенных тонах. И никто не думает, что это признаки больной печени.
Впервые эти «подростковые проблемы» связали с печенью одновременно два врача, А. К. Вильсон и Н. А. Коновалов. Они открыли болезнь, при которой нарушается выведение меди из организма. Ее так и назвали в их честь болезнью Вильсона – Коновалова (по-честному) в нашей стране и болезнью Вильсона в западной медицинской школе. И только спустя 80 лет была открыта причина этого заболевания – наследственный дефект в генах. Мутация в гене ATP7B, отвечающем за выработку транспортера меди, не позволяет организму и печени избавляться от нее. В результате она накапливается в печени, мозге и других органах.
Заболевание наследственное, поэтому начинается с рождения. С этого же момента накапливается медь. Во внешней среде и пище ее не так много, поэтому процесс занимает время. Затем начинается повреждение печени и появляются непонятные печеночные симптомы. Позже начинается неврологическая стадия из-за накопления меди в мозге, и заканчивается все общими для всего организма изменениями.
В среднем мы потребляем от двух до пяти миллиграммов меди в сутки, а общее количество меди в организме составляет около 50–100 мг. И 50–70 % всей меди сразу уходит в клетки печени. Скорость накопления зависит от индивидуальных пристрастий, наших маленьких слабостей к определенным продуктам. «Медными» продуктами являются овощи, мясо, моллюски и шоколад. Вся эта медь используется для производства «полупроводников» организма, то есть метаболических ферментов. К медным ферментам относятся жизненно важная лизилоксидаза, компоненты цитохрома, отвечающие за детоксикацию в печени, супероксиддисмутаза (основной защитник от токсичных радикалов) и ферменты для метаболизма дофамина, который отвечает за любовь, привязанность, удовлетворение и когнитивные функции мозга.