Деменция. Диагностика и лечение (Чухловина) - страница 120

Дебют КЯБ обычно проявляется быстропрогрессирующим расстройством когнитивных функций, возможно развитие акинетического мутизма через несколько недель, месяцев [220]. В большинстве случаев быстропрогрессирующая деменция сочетается с мозжечковой и экстрапирамидной симптоматикой, миоклонусом, пирамидными знаками. Возможен дебют с психотическими расстройствами, спутанностью сознания, агрессией, утратой памяти, зрения, развитием афазии [319]. По данным ЭЭГ, периодически регистрируются комплексы острых волн. На МРТ головного мозга выявляется гиперинтенсивный сигнал в области заднего отдела таламуса. Окончательный диагноз спорадической формы КЯБ ставится после проведения биопсии головного мозга или на аутопсии. В настоящее время проводятся широкие исследования по изучению физико-химической природы прионов, патогенеза вызываемых ими болезней. Разрабатываются методы активной и пассивной вакцинации для создания системы противоприоновой профилактики, что позволит уменьшить вероятность развития прионовых КЯБ и ассоциированной с ними деменции.

Глава 10. Когнитивные расстройства при аутоиммунных заболеваниях

Во всех случаях лучше надеяться, чем отчаиваться.

Гете

10.1. Рассеянный склероз

Одним из наиболее частых аутоиммунных заболеваний является рассеянный склероз. В Европе, Северной Америке и Австралии распространенность рассеянного склероза колеблется от 1 на 500 до 1 на 1500 человек в популяции. На северо-западе Европы этот показатель составляет 40–70 человек на 100 тыс. населения. Рассеянный склероз – хроническое воспалительное демиелинизирующее заболевание нервной системы с множественными очагами поражения преимущественно в центральной нервной системе с началом болезни в молодом возрасте, чаще протекающее с обострениями и улучшениями (ремиссии) состояния. Современная концепция рассеянного склероза включает выделение начальной воспалительной фазы, сопровождающейся фазой демиелинизации, а затем фазой дегенерации [86]. В настоящее время во всем мире отмечено увеличение числа больных с рассеянным склерозом. Дебют заболевания наблюдается чаще всего в возрасте 20–40 лет, однако в 10 % случаев рассеянный склероз проявляется в детстве. Много лет мы занимаемся диагностикой и лечением рассеянного склероза. В 2003 г. в Санкт-Петербурге была опубликована наша книга «Рассеянный склероз» (В. И. Гузева, М. Л. Чухловина), где приводятся данные по механизмам возникновения болезни, возрастным аспектам, способам диагностики и терапии. Нередко приходится сталкиваться с поздней диагностикой рассеянного склероза и случаями, когда этот диагноз ставится необоснованно пациентам, страдающим другими болезнями. Обычно проявлению рассеянного склероза предшествуют ОРВИ или стрессорные ситуации, приводящие к развитию жалоб на снижение настроения, повышенную утомляемость, тревожность, в связи с чем пациенты нередко наблюдаются в амбулаторных условиях с диагнозом астенический синдром, депрессивное состояние. Назначение лекарственных препаратов (в частности, нейролептиков, иммуностимуляторов) ухудшает течение заболевания.