Деменция. Диагностика и лечение (Чухловина) - страница 55

Характер когнитивных расстройств у пациентов с БАС связан с преимущественным распространением нейродегенеративного процесса в зонах, ответственных за исполнительные функции, речь. Известно, что исполнительные функции являются высшими корковыми процессами, отвечающими за контроль и организацию познания. С ними связаны регуляция поведения, инициация ответа, мотивация, элементы функционирования памяти. При БАС нарушаются беглость речи и подбор слов, соответствующих определенной категории, поскольку последний требует быстрой генерации существительных или прилагательных, которая страдает у пациентов. По-видимому, для возникновения расстройств беглости речи имеет значение выявляемая у больных с БАС при отсутствии афазии и деменции абнормальная активация области Брока, центра моторной речи, по данным функциональной МРТ, при выполнении тестов по называнию имен [217]. У пациентов с БАС обнаружены выраженные расстройства внимания, нарушения памяти, ассоциированные с немедленным воскрешением чего-либо в памяти. Считают, что причина этого скорее в нарушении кодирования информации, чем в скорости забывания. Описаны поведенческие расстройства при БАС в виде апатии, раздражительности, беспокойства больше чем у половины больных.

Отдельно рассматривается западнотихоокеанская форма БАС, распространенная в трех эндемичных районах (остров Гуам, полуостров Кии в Японии, западное побережье Новой Гвинеи). Именно на острове Гуам описана гуамская болезнь, которая представляет собой сочетание БАС, синдрома паркинсонизма и деменции. Считается, что ведущую роль в патогенезе нейродегенерации у этих больных играют генетические механизмы.

Показано, что нарушение сна и гиповентиляция легких могут ухудшать когнитивные функции у пациентов с БАС. В связи с этим рекомендуют проведение курсов неинвазивной вентиляции с положительным давлением в течение шести недель и нормализацию сна у пациентов с БАС. Показано, что лекарственный препарат рилузол, препятствующий освобождению глутамата, обладает способностью несколько замедлять нейродегенеративный процесс у пациентов с БАС, удлиняя продолжительность жизни на 3–4 месяца [349]. Для коррекции когнитивных расстройств у пациентов с БАС предлагается использовать акатинол мемантин, который, являясь ингибитором глутаматных рецепторов, воздействует на одно из ведущих звеньев патогенеза БАС.

Среди причин когнитивных нарушений при нейродегенеративных болезнях второе место по частоте после БА занимает деменция с тельцами Леви (болезнь диффузных телец Леви, ДЛТ). Патоморфологически данное заболевание характеризуется обнаружением телец Леви (специфических эозинофильных цитоплазматических включений в нейронах) в коре височных, лобных долей и в подкорковых структурах. Показано, что в большинстве телец Леви содержится агрегированный альфа-синуклеин. При этом отсутствуют или минимально выражены маркерные для БА изменения: сенильные бляшки, нейрофибриллярные клубочки. При деменции с тельцами Леви выраженные когнитивные нарушения, имеющие флюктуации, сочетаются с ранним возникновением зрительных галлюцинаций (образы людей, животных), синдромом паркинсонизма. Такой пациент отличается амимией, монотонным тихим голосом, походка шаркающая, характерна поза со сгибанием в локтевых, коленных суставах, голова наклонена вниз. Установлено, что выраженный синдром паркинсонизма с ригидностью в мышцах конечностей, в аксиальных мышцах, выявлялся у 90 % пациентов с ДЛТ; почти у половины больных определялся тремор покоя; у трети обследованных выявлялись психотические изменения в поведении в виде эпизодов спутанности сознания, галлюцинаций, паранойи, что совершенно не характерно для БА, ФТД. При сравнении пациентов с ДЛТ и ФТД, имевших одинаковую степень выраженности деменции, у первых чаще выявлялись апатия и депрессия, которые больше снижали функциональную активность, чем наблюдавшиеся у вторых эйфория, нарушение понимания и лобная дисфункция. У пациентов с кортикобазальной ганглионарной деменцией синдром паркинсонизма, в отличие от больных с ДЛТ часто сочетается с апраксией, мозжечковой симптоматикой при отсутствии вегетативных нарушений, реже возникают галлюцинации. При назначении пациентам с ДЛТ препаратов, содержащих леводопу, проявления синдрома паркинсонизма уменьшались, однако иногда возникали делирий или галлюцинации. Пациенты с ДЛТ крайне чувствительны к нейролептическим препаратам, назначение которых приводило к выраженной спутанности сознания, нарастанию проявлений паркинсонизма и в ряде случаев к развитию злокачественного нейролептического синдрома. У некоторых больных наблюдалась ортостатическая гипотензия. При выполнении психометрических заданий больной с деменцией с тельцами Леви испытывает трудности при рисовании часов, геометрических фигур, узнавании предметов, изображенных на картинках. Приводим диагностические критерии деменции с тельцами Леви, разработанные П. Перри и соавт. (Р. Реrrу et al.) в 1995 г.