Критерии клинического диагноза деменция с тельцами Леви:
1. Облигатный признак – деменция. Выраженное нарушение памяти не обязательно имеется на начальных стадиях, но очевидно на развернутых. Характерно наличие «лобно-подкоркового» компонента деменции, например нарушение внимания, зрительно-пространственных способностей и др.
2. По меньшей мере два из следующих признаков необходимы для диагноза вероятной ДТЛ:
а) колебания выраженности когнитивных нарушений, внимания, тревожности;
б) повторяющиеся зрительные галлюцинации (подробные, детальные);
в) паркинсонические двигательные расстройства (не связанные с приемом нейролептиков).
3. Дополнительные диагностические критерии:
а) повторные падения;
б) преходящие потери сознания;
в) повышенная чувствительность к нейролептикам;
г) иллюзии;
д) галлюцинации других модальностей (незрительные).
4. Диагноз ДТЛ маловероятен:
а) при наличии связанной с перенесенным инсультом очаговой неврологической симптоматики или соответствующих изменений при визуализации мозга;
б) при выявлении каких-либо других поражений мозга или соматических заболеваний, достаточных для объяснения клинической картины.
В клинической практике имеются трудности в проведении дифференциального диагноза между ДЛТ, БА, прогрессирующим надъядерным параличом (ПНП), болезнью Паркинсона. В последние годы разрабатываются новые методы лечения пациентов с ДТЛ. Трудность состоит в том, что, когда у одного и того же пациента сочетаются проявления синдрома паркинсонизма и когнитивные расстройства, возникает вопрос: у больного ДТЛ с выраженным паркинсонизмом или имеет место болезнь Паркинсона с когнитивными расстройствами? В клинической практике при доминировании экстрапирамидной симптоматики обычно диагностируют болезнь Паркинсона с деменцией; назначают препараты леводопы или холинолитики, которые сами могут вызвать когнитивные нарушения. Если ведущими в клинической картине являются когнитивные расстройства, особенно с галлюцинациями, используют нейролептики, которые могут вызывать экстрапирамидную симптоматику и ухудшать состояние.
В настоящее время применяются схемы лечения пациентов с ДЛТ с применением ингибиторов ацетилхолинэстеразы.
4.5. Прогрессирующий надъядерный паралич
Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП), описанный в 1963 г., называют синдромом Стила—Ричардсона—Ольшевского (Steele—Richardson—Olszewski). К 1972 г. в научной литературе были опубликованы описания 73 случаев, из которых в 22 проводилась аутопсия. Заболевание чаще начиналось после 40–60 лет. Известны семейные случаи с аутосомно-доминантным наследованием с неполной пенетрантностью. Ранние жалобы: неустойчивость при ходьбе, частые падения. Постепенно, в течение года или позже, развиваются супрануклеарный паралич, псевдобульбарный паралич и аксиальная дистония. Имеются затруднения при произвольных вертикальных движениях глаз, затем их полная невозможность. В то же время, если глаза фиксированы на предмете и голова поворачивается, вертикальные движения глазных яблок могут быть в полном объеме. Теряется способность к конвергенции, зрачки становятся небольшими; может быть ретракция верхних век, тогда глаза широко открыты, немигающие, с выражением постоянного удивления, изумления. По мере прогрессирования болезни глаза фиксируются в центральном положении, окулоцефалический и вестибулярный рефлексы утрачиваются. Пациент испытывает напряжение мышц шеи с постепенной установкой ее в разгибательном положении. По современным представлениям, ПНП – дегенеративное заболевание нервной системы, проявляющееся синдромом паркинсонизма, нарушением равновесия, ходьбы, надъядерными глазодвигательными расстройствами, псевдобульбарным синдромом, когнитивными расстройствами. Считается, что в основе ПНП лежит отложение в клетках головного мозга преимущественно подкорковых структур фосфорилированного тау-протеина в форме нейрофибриллярных клубочков, приводящее к дегенерации нейронов, и скопление поврежденных отростков нервных клеток в виде нейропильных нитей. В диагностике ПНП используются международные критерии: выраженная постуральная неустойчивость с частыми падениями уже на первом году болезни, расстройства вертикального взора, возраст дебюта после сорока лет, прогрессирующее течение. Однако описаны атипичные формы болезни (симметричный акинетико-ригидный синдром с минимальным эффектом леводопы, синдром «чистой акинезии»), что затрудняет диагностику. Полагают, что вариабельность клинической картины может определяться мультифокальностью поражения с не одинаковой заинтересованностью отдельных структур головного мозга в патологическом процессе.