Мальчик, который не переставал расти… и другие истории про гены и людей (Кёрк) - страница 150

, притом что общая смертность за этот год составила 56 млн. Понизив риск умереть от малярии, вы повышаете свои шансы прожить достаточно долго, чтобы обзавестись детьми и передать свои гены следующему поколению. Это называется давлением отбора: если у человека с данным вариантом гена больше вероятность успешного размножения, этот вариант будет все больше распространяться в популяции.

Комары, переносящие малярию, любят погорячее — или как минимум потеплее: до того как люди стали бороться с малярией, она встречалась на территории до 32° ю. ш. и до 64° с. ш. (!), однако наиболее высокие показатели заболеваемости всегда приходились на экваториальный пояс, и это положение сохраняется в основном до сих пор. Там, где есть (или была) малярия, ожидаемо обнаруживаются талассемия и родственные ей заболевания, и доля носителей может быть очень большой[166]. Среди прочего туда входят страны Средиземноморья — в том числе Италия, Греция и Кипр.

В 1955 г. итальянцы Ида Бьянко и Энцо Сильвестрони предложили идею превентивной консультации: выявив пару носителей, рекомендовать им не заводить детей. За эту непростую задачу взялся молодой выпускник медицинской школы Георгий Стаматояннопулос>{63}. В 1966 г. он отправился в Орхоменос, греческий поселок с населением в 5000 человек, и занялся обследованием жителей на серповидноклеточную анемию (разновидность талассемии, распространенная в Африке, но встречающаяся также и в других местах, например в ряде регионов Греции). Носителей оказалось много, почти четверть всего населения. Каждый сотый ребенок в поселке рождался больным. Стаматояннопулос рекомендовал неженатым и незамужним носителям держаться друг от друга подальше и выбирать для брака тех, кто носителем не является, но, посетив поселок повторно, обнаружил, что его совету не вняли. В этом смысле опыт провалился — но это была первая попытка скрининга на носительство наследственных заболеваний в целях планирования семьи, которая позволила получить немало информации. К 1971 г., когда Всемирная организация здравоохранения направила Стаматояннопулоса на Кипр в качестве консультанта по проблеме талассемии, он уже был хорошо подготовлен.

Ситуация на Кипре напоминала ту, что наблюдалась в Орхоменосе, только теперь речь шла о масштабе не отдельного поселка, а целой страны. Частота встречаемости носительства талассемии и рождения больных детей была немногим ниже, чем для серповидноклеточной анемии на Орхоменосе, но на жизни населения и системе здравоохранения это отражалось весьма ощутимо. Почти половина всех ресурсов банка донорской крови в столице Кипра, Никосии, уходила на то, чтобы сохранять жизнь пациентам с талассемией, а к концу 1970-х гг. 6 % всего бюджета Министерства здравоохранения тратились только на один препарат — дефероксамин (десферриоксамин), необходимый для борьбы с вредным избытком железа, которым страдают пациенты при частых переливаниях крови.