Мальчик, который не переставал расти… и другие истории про гены и людей (Кёрк) - страница 67

[68], у которой всего около 470 генов. Она не может расщеплять питательные вещества на компоненты, которые способна усваивать, поэтому существует только в качестве паразита внутри чужих клеток. Таких паразитов довольно много — возможно, они представляют собой эволюционные недолеты, тот сценарий, при котором схема «один организм живет внутри другого» оказалась полезнее для одного из партнеров (паразита), чем для другого (хозяина).

Итак, митохондриальный геном — призрак когда-то существовавшего организма. Из его 37 генов только 13 кодируют белки — остальные производят оборудование, необходимое для синтеза этих белков, используя для этого слегка иные биохимические реакции, чем ядерный геном. Возможно, когда-нибудь все эти 13 генов перейдут в ядерный геном и митохондриальный геном станет нефункциональным[69]. Пока что митохондрии по своему поведению все еще немного напоминают отдельный организм. В каждой клетке содержится от сотен до тысяч митохондрий. Каждая митохондрия несет множество копий собственного генома[70] в форме кольцевой ДНК, похожей на геномы бактерий и совсем непохожей на хромосомы ядра. Митохондрии ведут собственную маленькую жизнь>{33}, частично независимую от остальной клетки. Как бактерии, они размножаются делением; они растут, стареют и умирают в собственном темпе. Когда клетка делится, дочерние клетки распределяют между собой митохондрии материнской. Чтобы делящиеся митохондрии могли получить свои копии митохондриального генома, его тоже нужно скопировать, и для этого существуют специальные клеточные механизмы. Как при всяком копировании ДНК, могут происходить ошибки, а значит, случаются митохондриальные мутации. У них есть свои особенности, о чем пойдет речь дальше.

Мы зависимы от своих митохондрий: они выполняют множество задач, но в первую очередь они служат генераторами энергии, необходимой клеткам. Пищеварительная система, куда входит и печень, расщепляет пищу на составные части. Некоторые из них мы умеем использовать как источники энергии: сахара, жиры и (при крайней надобности) белки можно сжигать в качестве топлива. Эти виды сырья передаются в митохондрии, где они превращаются в доступную химическую энергию, которую клетка может расходовать на выполнение своих задач. А значит, клетки, потребляющие больше всего энергии, — клетки мозга, мышц, сердца и т. п. — наиболее уязвимы в случае поломки митохондрий. Напротив, клетки, которым энергии нужно не так много, например кожные и жировые, могут пережить отказ митохондрий сравнительно благополучно.