и относительно крупных молекул (с молекулярной массой менее 10000), в частности, аминокислот, АТФ, сахарозы, промежуточных продуктов дыхания. Столь высокую проницаемость можно объяснить наличием туннельных белков с широкими порами. В наружной мембране находятся ферменты обмена фосфолипидов и активации жирных кислот, а также моноаминоксидаза.
4.
Внутренняя мембрана
Внутренняя мембрана с кристами очень богата белком. Она содержит очень мало холестерола; из фосфолипидов здесь имеются фосфатидиэтаноламин, большие количества лецитина и кардиолипин, но почти нет фосфатидилинозитола. Таким образом, эта мембрана по своему составу сходна с бактериальной мембраной. Кардиолипин встречается только у прокариот – в митохондриях и пластидах.
Проницаемость внутренней мембраны очень мала, через нее могут диффундировать только небольшие молекулы (с молекулярной массой менее 100). Поэтому в ней имеются транспортные белки для активного (осуществляемого с затратой энергии) транспорта таких веществ, как глюкоза, промежуточные продукты дыхания (пируват, метаболиты цикла лимонной кислоты), аминокислоты, АТФ и АДФ, фосфаты, Ca2+.
В качестве интегральных белков во внутренней мембране и кристах находятся комплексы ферментов, участвующих в транспорте электронов (дыхательная цепь). Периферические мембранные белки – различные дегидрогеназы – окисляют субстраты дыхания, находящиеся в матриксе, и передают отнятый водород в дыхательную цепь.
Со стороны матрикса на внутренней мембране и кристах с помощью электронного микроскопа можно видеть грибовидные мембранные АТФазы («элементарные частицы»).
Матрикс содержит промежуточные продукты обмена и некоторые ферменты цикла лимонной кислоты и окисления жирных кислот. Остальные ферменты, участвующие в этих процессах, являются периферическими белками внутренней мембраны, так что эти процессы осуществляются вблизи мембраны. В центральной области матрикса происходит, например, карбоксилирование или декарбоксилирование пирувата в процессе дыхания; здесь протекает также большинство митохондриальных биосинтезов.
Вопрос 27. Генетическая система митохондрий
1.
Состав матрикса
Митохондрии содержат в своем матриксе ДНК, РНК (tРНК, rРНК1, rРНК2, mРНК, но не 5S– и 5,8S-РНК) и рибосомы (70S у растений) и способны к репликации ДНК, транскрипции и биосинтезу белка. ДНК свободна от гистонов и негистоновых хромосомных белков и, судя по данным исследований некоторых простейших, представляет собой двухцепочечную кольцевую молекулу. Митохондриальные гены, как и хромосомные, содержат интроны. В каждой митохондрии имеются 2–6 идентичных копий молекулы ДНК длиной 10–25 мкм у растений. В митохондриальной ДНК закодированы