и L
>1 позвонков, наблюдается быстрое прогрессирование с хорошо выраженной торсией. Для данного отдела характерно развитие не только тяжелых сколиозов, но и кифосколиозов. Противодуги при такой локализации порока формируются плохо и крайне редко компенсируют основную дугу полностью. Деформации, выявленные в старшем возрасте, ригидны и практически не могут быть исправлены при вытяжении больного. Рентгенограммы позвоночника в положении стоя и лежа очень часто идентичны, индекс равен 1.
При пальпации позвоночника практически невозможно определить дефект формирования и тем более дать его исчерпывающую характеристику. Исследование руками позволяет лишь заподозрить порок развития на основании таких характерных черт, как короткая дуга и девиации остистых отростков на вершине деформации в сторону искривления.
Клиника нарушения сегментации зависит от ее протяженности и локализации. Так, симметричное или тотальное блокирование тел и дуг позвонков не приводит к формированию деформации. Функция же позвоночника в пораженных сегментах, наоборот, полностью утрачивается. Сгибание, разгибание, а также ротация и боковые наклоны возможны только лишь за счет свободных от конкресценции сегментов. Больные с симметричным блокированием нескольких позвонков имеют характерную скованную походку, стоят подчеркнуто прямо. Физиологические изгибы позвоночника в сагиттальной плоскости у таких больных выражены крайне слабо или отсутствуют вообще. Любое минимальное нарушение симметрии при блокировании вызывает формирование деформации, а особенно тяжелые изменения возникают при варианте одностороннего блокирования – «одностороннем несегментированном стержне».
Нарушения сегментации намного чаще, чем дефекты формирования, обнаруживаются у детей первых месяцев жизни. Большая часть из них выявляется уже у новорожденного ребенка по характерной сколиотической деформации с асимметрично развитым туловищем. Деформация крайне ригидна, исправить ее даже у новорожденного не удается. Зачастую уже в этом возрасте она соответствует III степени сколиотической дуги. При нарушениях сегментации позвоночник практически полностью прекращает рост на стороне стержня и продолжает его только на противоположной стороне. Дети с таким пороком развития обладают небольшим ростом и очень тяжелой деформацией, которая медленно, но неуклонно прогрессирует в течение всего периода детства и юношества.
Вследствие диспропорции роста наблюдается недоразвитие одной половины грудной клетки, она деформирована и сжата в переднезаднем и продольном направлениях. При конкресценции ребер грудная клетка не участвует в дыхании, которое осуществляется только за счет диафрагмы и вспомогательных мышц шеи. Вследствие этого адаптационные возможности дыхательной системы у детей с нарушением сегментации крайне снижены, всякую физическую нагрузку они переносят с большим трудом, стараются избегать подвижных игр.