Патологическая анатомия (Струков, Серов) - страница 19

Патология микротрубочек может быть основой некоторых клинико-морфологических синдромов. Таков, например, синдром неподвижных ресничек, ранее известный как синдром Картагенера. При этом врожденном синдроме реснички покровного эпителия дыхательных путей и слизистой оболочки среднего уха, основой строения которого являются дефектные микротрубочки, малоподвижны. Поэтому мукоцеллюлярный транспорт резко ослаблен или отсутствует, что ведет к хроническому воспалению дыхательных путей и среднего уха. У таких больных неподвижны также и сперматозоиды, так как их хвост эквивалентен ресничкам.

Плазматическая мембрана

Плазматической мембране свойственны различные функции, из которых основные – информационная, транспортно-обменная, защитная и контактная. Информационная функция обеспечивается рецепторами мембраны, транспортно-обменная и защитная – самой мембраной, контактная – клеточными стыками.

Клеточная рецепция и патология клетки

Плазмолемма (ее гликокаликс) содержит сложные структуры – рецепторы, воспринимающие различные раздражения («сигналы») внешней среды. Они специализированы для восприятия «сигналов» гормонов, многих биологически активных веществ, антигенов, иммуноглобулинов и их фрагментов, компонентов комплемента и т. д. Рецепторы представлены обычно гликопротеидами, они способны свободно перемещаться как по поверхности клеточной мембраны, так и внутри ее – так называемая латеральная диффузия рецепторов. Поэтому рецепторы можно рассматривать как своеобразные многокомпонентные мембранные комплексы.

Механизм реализации рецепторного сигнала довольно универсален, так как рецепторы связаны с аденилатциклазой. Эта связь представлена трехкомпонентной системой [Авцын А. П., Шахламов В. А., 1979]: рецептор на внешней поверхности мембраны, трансдуктор (фосфолипиды) и катализатор на внутренней поверхности мембраны (аденилатциклаза). Аденилатциклаза катализирует внутриклеточное превращение АТФ в АМФ, который в отношении стимуляции клеточных ферментов универсален. Считают, что изменения в любом компоненте рецептора (надмембранном, внутримембранном или подмембранном) должны привести к молекулярным изменениям клеток. Таким образом, основное значение в нарушении рецепторной информации придается разобщению звеньев рецепторного комплекса.

Ряд болезней связан с отсутствием или блокадой рецепторов клетки. Так, отсутствие апо- и В, Е-рецепторов у паренхиматозных и мезенхимальных клеток ведет к развитию гомозиготной гиперлипопротеинемии Па типа, известной также как семейная эссенциальная гиперхолестеринемия. Пересадка печени с сохранными апо-В, Е-рецепторами при гомозиготной гиперлипопротеинемии снижает уровень холестерина крови до нормы, ведет к исчезновению проявлений атеросклероза и коронарной болезни. С врожденным дефектом рецепторов к Fc-фрагментам иммуноглобулинов у мезангиоцитов связывают идиопатическую мембранозную нефропатию.