Всего за год до этого я читал работу Дэвида Коэна и Эдвина Олмстеда, невропатологов из Колумбийского университета, в которой описывалась картина ранней формы заболевания аксонов у детей: здесь болезнь проявляла себя уже на втором году жизни, и обычно пациент погибал в возрасте семи лет. Но, в отличие от ситуации с болезнью Халлервордена – Шпатца, где аксоны подвергались разрушению в небольших, хотя и жизненно важных областях мозга, детская нейроаксональная дистрофия (как назвали это заболевание Коэн и Олмстед) давала картину широкого распространения припухлости и фрагментаризации аксонов.
Мне было интересно, нет ли у животных сходных случаев развития аксональной дистрофии, и тут, совершенно случайно, я узнал, что в нашем отделении невропатологии есть два человека, которые именно над этим работают[20].
Один из них, Стерлинг Карпентер, экспериментировал с крысами, которых посадили на диету, в которой не хватало витамина Е. Эти несчастные животные утратили контроль над своими хвостами и задними лапками, поскольку исходящие от их конечностей и хвостов сигналы блокировались в разрушенных проводящих аксонах, находящихся в каналах спинного мозга, а также ядрах клеток головного мозга, – картина повреждений, полностью отличная от того, что наблюдается при болезни Халлервордена – Шпатца, но, похоже, проливающая некоторый свет на работающий и в этом случае патогенный механизм.
Другой мой коллега в Калифорнийском университете, Энтони Верити, трудился над острым неврологическим синдромом, который в лабораторных условиях можно воспроизвести, если давать подопытным животным ядовитый азотистый состав – ИДПН[21].
Мыши, которым вводили этот препарат, впадали в дикое возбуждение, вертелись на одном месте, бегали взад и вперед и судорожно дергались; у них распухали глаза, и они почти непрерывно совокуплялись. У этих зверьков также были значительные изменения аксонов, но в тех системах мозга, которые отвечали за возбуждение.
К таким постоянно сверхактивным мышам применяется иногда термин «вальсирующие мыши», но это декоративное определение не дает представления о чрезвычайной опасности синдрома. Обычная тишина невропатологического отделения постоянно нарушалась пронзительным писком перевозбудившихся мышей. И хотя поведение отравленных ИДПН мышей резко отличалось от крыс, страдавших от недостатка витамина Е и тащивших за собой свои распластанные задние конечности, и от людей, ставших жертвой болезни Халлервордена – Шпатца или детской нейроаксональной дистрофии, у всех них была общая патология – серьезные нарушения аксонов нервных клеток.