Морфология. Обычно это солитарная опухоль, чаще локализующаяся в правой доле. Выделяют два гистологических типа: эпителиальный и смешанный, эпителиально–мезенхимальный.
При эпителиальном типе наблюдаются фетальные и эмбриональные гепатоциты. При втором типе выявляются мезенхимальные клетки, Фибробласты, коллаген, участки гемопоэза и менее часто хрящевая ткань, элементы рабдомиобластомы и меланоциты наряду с эпителиальными элементами.
Кроме этих двух главных типов, гепатобластома включает мелкоклеточный («анапластический тип») и тератоидную гепатобластому.
Прогноз зависит от раннего выявления и успешности хирургической резекции. Эпителиальный тип имеет лучшую выживаемость, чем смешанный, после резекции. Успешно проводится трансплантация печени.
В анамнезе, как и у больных с гепатоцеллюлярной карциномой и холангиокарциномой, за 15–25 лет до развития опухоли может отмечаться использование торотраста или мышьяка.
Спустя годы эта опухоль может развиться у рабочих, занятых на производстве винилхлорида, особенно у тех, которые получали большие концентрации вещества до обработки его в автоклаве.
Длительное применение андрогенов способствует развитию ангиосаркомы, но рассматривать их как этиологический фактор нельзя.
Клинически отмечается резко выраженный болевой синдром в верхней половине живота, увеличение печени, стабильный асцит.
Это очень злокачественная опухоль. Радикальную резекцию удается произвести редко. Паллиативная терапия неэффективна.
Из других злокачественных опухолей отмечают фибросаркому, лейомиосаркому, лимфому.
Фиброламеллярная карцинома
Фиброламеллярная карцинома – разновидность гепатоцеллюлярной карциномы – наблюдается у детей и молодых людей без фонового цирроза; α–фетопротеин не обнаруживается. Прогноз наиболее благоприятный среди других форм злокачественных опухолей печени. Применяются резекция или трансплантация печени.
У детей развивается как гепатобластома, так и гепатоциллюлярная карцинома. Их обычно обнаруживают на 1–2–м году жизни или позднее. Обе опухоли ассоциируются с повышенным уровнем α–фетопротеина. При резекции печени эти опухоли курабельны.
Печень – излюбленное место для обширного метастазирования опухолей, снабжающихся кровью за счет v. portae.
Вторичные поражения печени может вызвать прорастание в нее злокачественных опухолей из соседних органов – желчного пузыря, желудка, ободочной кишки.
По клинической картине вторичная злокачественная опухоль в большинстве случаев сходна с первичной. Распознавание значительно проще, если выявлен первичный очаг, и связано со значительными трудностями, если симптоматика болезни обусловлена только поражением печени.