Рис. 55. Этапы ухудшения состояния печени
Алкоголь является абсолютным лидером, приводящим к циррозу печени. За ним следует вирусный гепатит С. Почетное третье место занимает жировая болезнь печени. Существуют и другие, более редкие причины цирроза: гепатит D, аутоиммунный гепатит, билиарный холангит, гемохроматоз, болезнь Вильсона, дефицит альфа-1-антитрипсина, гранулематозные болезни и саркоидоз, болезнь накопления коллагена 4-го типа, лекарственные поражения печени, затруднение венозного оттока, хроническая сердечная недостаточность и даже трикуспидальная регургитация при болезнях сердца. В общем, любая болезнь печени по дорожке печеночного континуума приводит к выраженному фиброзу, а потом к циррозу печени.
Если совсем уходить в глубокие смыслы, то фиброз скорее показывает степень уплотнения печени и увеличение в ней рубцов, а цирроз показывает степень отмирания печени и количество оставшихся ее работоспособных участков. В любом случае эти процессы происходят одновременно, но иногда с разной скоростью. Например, печень может быть увеличена и еще не сильно уплотнена за счет фиброза, но уже наполовину мертва – и это называется крупноузловым циррозом. Или, наоборот, печень уже сильно уплотнена фиброзом и уменьшена в размере, но еще кое-как выполняет свои функции, – это мелкоузловой цирроз. Но обычно эти процессы развиваются одновременно и равномерно, поэтому говорим о том, что сначала фиброз, а потом цирроз.
Звездчатые клетки в печени после сигналов о повреждении начинают выделяют коллаген, особенно первого, третьего и пятого типа, гликопротеины и протеогликаны. Они очень хороши для нашей кожи, поскольку поддерживают ее красоту, упругость и эластичность, но ужасны для печени, потому что они и есть фиброз. Межклеточные пространства начинают прорастать новыми сосудами для питания рубцовой ткани, в итоге нормальная пропускная способность печени для крови снижается и возникает портальная гипертензия.
Рис. 56. Длительное повреждение печени – путь к циррозу
Загадка цирроза, или его головоломка, заключается в том, что нарушений функций печени может быть очень много, и нужно понять и отследить их все, чтобы утверждать о циррозе. Он, как пазл, складывается из компонентов: портальная гипертензия, печеночная энцефалопатия, варикозные вены пищевода, асцит, печеночно-почечный синдром, печеночно-селезеночный синдром, нарушение свертываемости и производства крови, печеночно-легочный синдром и сердечные проявления. Иногда нужно собрать их все, чтобы разглядеть цирроз, иногда достаточно двух или трех участков картинки – и все становится ясно.