В дальнейшем у 50–80 % пациентов наступает генерализация болезни, и в патологический процесс вовлекаются мышцы туловища, рук, ног, возникают трудности при ходьбе, дыхании. Могут быть расстройства жевания, глотания при сохраненном глоточном рефлексе, нарушения речи (как будто «каша во рту»), осиплость голоса, слабость мимических мышц (не закрыть глаза, не сложить губы трубочкой). Тот факт, что при миастении нарушение глотания часто происходит при сохраненном глоточном рефлексе, часто вводит врачей в заблуждение. Кроме того, нередко дебют миастении развивается после стрессовой ситуации. Мы наблюдали пациентов с миастенией, которым ошибочно ставили диагнозы нервная анорексия, шизофрения с отказом от еды. В настоящее время доказано влияние психического напряжения на клинические проявления и течение генерализованной формы миастении [56]. Долгое время считалось, что для миастении характерны только двигательные расстройства. Однако в дальнейшем стали выявлять когнитивные нарушения, в частности нарушения памяти, связанные с центральным холинергическим дефицитом [236, 380].
Принято выделять глазную, глоточно-лицевую, скелетно-мышечную и генерализованную формы миастении. Ведущий признак миастении – патологическая утомляемость мышц, которая изменяется во времени, обычно нарастая во второй половине дня.
При подозрении на миастению необходимо проверить окулопальпебральный симптом, описанный профессором В. С. Лобзиным, много сделавшим для совершенствования диагностики и лечения данного заболевания: пациент следит за движениями неврологического молоточка и при этом с одной или с обеих сторон начинают опускаться веки. При генерализованной миастении может выявляться феномен Мэри Уокер: пациент вытягивает руки вперед и сжимает в кулаки – также отмечается развитие одностороннего или двустороннего птоза. Следует подчеркнуть, что у детей миастения часто дебютирует как глазная форма, однако в течение первого года болезни у большинства происходит генерализация болезни. Для подтверждения наличия миастенического синдрома проводят прозериновую пробу – введение взрослым 0,05 %-ного раствора прозерина в количестве 2,0 мл внутримышечно. Эффект заключается в исчезновении или уменьшении клинических проявлений миастении через 25–30 мин после инъекции. Диагноз миастения подтверждается результатами электромиографического исследования.
В лечении миастении наряду с прозерином используется и другой антихолинэстеразный препарат – калимин, имеющий меньше побочных эффектов. Длительность действия калимина, который эффективней действует на мышцы, участвующие в движении глаз, больше, чем прозерина (соответственно 5–6 ч и 2–3 ч); одна таблетка калимина по действию соответствует одной таблетке прозерина. Кроме того, в терапии миастении используется плазмаферез, при необходимости, кортикостероидная терапия. По показаниям проводится оперативное лечение: удаление вилочковой железы – тимэктомия.