2. периферические парезы рук со снижением сухожильных рефлексов и атрофией мышц кистей в результате вовлечения в процесс передних рогов спинного мозга. Кисть принимает вид когтеобразной или обезьяньей лапы;
3. вегетативно-трофические расстройства в области верхних конечностей и верхней части туловища (вследствие поражения боковых рогов) в виде акроцианоза, повышенной потливости, патологического дермографизма. На коже и ногтях обнаруживаются атрофические и дистрофические изменения, ногти становятся матовыми и ломкими, возникают безболезненные панариции. Характерны трофические изменения костей и суставов, артропатии;
4. наблюдается частое прогрессирование врожденных деформаций (дизрафический статус), например, кифосколиоза с образованием реберного горба, искривлений пальцев. Нередко происходит разрастание костей и мягких тканей (хейромегалия). Из суставов наиболее часто страдают локтевой, а затем плечевой и лучезапястный; возникают костные разрастания в периартикулярной ткани, суставы деформированы, увеличены в размерах.
В процессе прогрессирования заболевания может проявляться симптоматика поражения проводникового аппарата спинного мозга с возникновением центральных парезов нижних конечностей, проводниковых расстройств чувствительности, тазовых нарушений и т. д.
Сирингобульбия. Возникает при распространении патологического процесса на каудальный отдел мозгового ствола. Характерны бульбарные симптомы: парез языка (атрофия, иногда фибриллярные подергивания), глотки, гортани и мягкого неба (нарушение фонации, глотания, артикуляции) и расстройства поверхностной чувствительности в латеральных отделах лица (наружные зоны Зельдера) вследствие разрушения нижних отделов чувствительного ядра тройничного нерва.
Диагностика.
Основывается на сочетании сегментарно-диссоциированных нарушений чувствительности с дизрафическим статусом. Патогномоничны рентгенологические изменения со стороны костей (обычно руки) в виде сочетания атрофического и гипертрофического процессов. Изменения со стороны спинномозговой жидкости не характерны для сирингомиелии.
Лечение
В основном, симптоматическое (болеутоляющие препараты). Оперативное вмешательство направлено на уменьшение или уничтожение компрессии спинного мозга за счет эвакуации кистозной жидкости из сирингомиелитической полости и предотвращение повторного скопления жидкости в этой полости в послеоперационном периоде.
Нарушение функции тазовых органов – одно из наиболее частых осложнений повреждения спинного мозга.
При полном поперечном поражении спинного мозга в остром периоде (в условиях развития спинального шока) отмечаются паралич детрузора, спазм сфинктера мочевого пузыря, отсутствие его рефлекторной деятельности. Следствием этого является задержка мочи (атония и перерастяжение мочевого пузыря). Когда явления спинального шока проходят, восстанавливается рефлекторная деятельность мочевого пузыря: происходит его автоматическое опорожнение при определенном наполнении. При поражении спинальных центров тазовых органов или при поражении корешков конского хвоста наблюдается отсутствие или угнетение рефлекторной деятельности и недержание мочи.