Принципы диагностики и тактика хирургического лечения больных с мальформацией Киари I типа (Реутов) - страница 26

Девяти пациентам в до- и послеоперационном периоде проводилась Транскраниальная доплерография с целью исследования краниовертебральных объемных соотношений, ликвородинамики и венозного кровообращения мозга, однако тщательный анализ данных в нашей работе не проводился.

Электроэнцефалографическое исследование проводилось в двух случаях с сопутствующей эпилепсией.

Глава 3. Клиническая картина МКI

3.1. Манифестация заболевания

Клинические проявления МКI крайне разнообразны. При обследовании пациентов могут выявляться как изолированные синдромы поражения различных уровней нервной системы, так и их комбинации. Преобладание определенного синдрома во многом зависит от наличия сопутствующей сирингомиелии или гидроцефалии.

В нашей серии наблюдений заболевание, чаще всего, дебютировало головной болью — 34 случая. При этом она могла оставаться единственным проявлением заболевания на протяжении нескольких лет. Головная боль у пациентов полиморфна, так как обусловлена различными факторами или их сочетанием. Типичная «кашлевая» боль в шейно-затылочной области, усиливающаяся при натуживании, чихании, отмечалась у 14 пациентов. Феномен «кашлевой» боли у пациентов с МКI объясняется снижением комплементарности, то есть способности головного мозга реагировать на внезапное повышение внутричерепного давления. Механизм усиления боли в подобных случаях связан с нарастанием разницы ликворного давления между краниальным и спинальным отделом, за счет повышения давления в системе верхней полой вены. С внедрением методики ФКМРТ было подтверждено, что «кашлевая» боль напрямую взаимосвязана с нарушением ликвородинамики на уровне КВП, в то время, как головная боль другой локализации никак не коррелирует с ликвородинамическими нарушениями [123]. Другим значимым фактором возникновения головной боли в шейно-затылочной области является раздражение ТМО за счёт её прямой компрессии на этом уровне. Упорная головная боль гипертензионного характера отмечалась в 20 случаях. У 6 из этих пациентов была выявлена сопутствующая гидроцефалия. Признаки внутричерепной гипертензии на глазном дне в виде начальных застойных дисков зрительных нервов были выявлены у двух пациентов с классической гипертензионной головной болью на фоне сопутствующей гидроцефалии. В третьем аналогичном случае у пациента при осмотре нейроофтальмолога была верифицирована офтальмоскопическая картина частичной атрофии дисков зрительных нервов. Следует отметить, что гипертензионный синдром при МКI отличается относительной доброкачественностью течения с тенденцией к регрессу на фоне лечения.