Принципы диагностики и тактика хирургического лечения больных с мальформацией Киари I типа (Реутов) - страница 27

В 12 случаях заболевание проявило себя симптомами поражения мозжечка в виде нарастающей шаткости при ходьбе. Еще в одном случае первым симптомом заболевания являлось появление чувства неловкости в руках.

Появление нарастающей слабости в конечностях на начальных этапах заболевания отметили 8 пациентов. У 5 из них признаки поражения пирамидного тракта отмечались преимущественно в верхних конечностях. В 4 случаях первыми жалобами пациентов было снижение чувствительности в конечностях. У 8 пациентов отмечены симптомы поражения различных ЧМН. У 3 из них отмечались нарушения глотания и артикуляции, 2 — глазодвигательные нарушения. У 2 пациентов заболевание проявило себя синдромом ночного апноэ. Механизм развития нарушения ночного дыхания может быть объяснен прямой компрессией респираторного центра, компрессией девятого или десятого ЧМН, а также поражением двигательных путей в результате формирования сирингомиелических полостей.

14 пациентов из нашей серии, в качестве провоцирующего фактора начала проявлений заболевания отмечают перенесенную черепно-мозговую травму, курсы агрессивной мануальной терапии или недавние роды. Подобные случаи подтверждают существующее мнение, что пациенты с МКI крайне чувствительны к чрезмерному разгибанию или травматическому воздействию на уровне краниовертебрального сочленения и повышению ВЧД [72], [133].

Первые проявления заболевания у пациентов в нашей серии наблюдений отражены в таблице 3.1.

Таблица 3.1. Первые симптомы МКI

В клинической картине заболевания на момент поступления в ИНХ у пациентов доминировали симптомы поражения мозжечка и различных уровней ствола головного мозга. Так, мозжечковая симптоматика разной степени выраженности была выявлена у 58 из 67 пациентов с МКI. В подавляющем большинстве случаев мозжечковая симптоматика была представлена нарушением статики и походки или сочетанием с адиадохокинезом и интенционным тремором.

У 33 пациентов при нейроофтальмологическом осмотре выявлен горизонтальный нистагм различной частоты и амплитуды. У одной пациентки спонтанный нистагм при взоре прямо сочетался с горизонтальным (диагональным) нистагмом при взоре влево и вертикальным нистагмом при взоре вправо. При взоре вверх и вниз также отмечался вертикальный нистагм. При этом у неё отмечалось разностояние глазных яблок. Следует отметить, что выраженность стволовой и мозжечковой симптоматики не коррелировала со степенью дистопии миндаликов мозжечка.

Двигательные нарушения различной степени выраженности были выявлены у 25 пациентов: в 14 случаях двигательные нарушения были пирамидными, у 11 пациентов преобладал периферический компонент. В трёх случаях периферические парезы привели к выраженной атрофии глубоких межкостных мышц кисти. В общей сложности у 11 пациентов при осмотре выявлялся гемисиндром, у 12 — верхний и у 2 — нижний парапарез. Тетрасиндром в общей группе наблюдался у 8 пациентов. Тетрапарез чаще всего наблюдается при наличии вентральной компрессии ствола мозга. Изолированное поражение одной конечности выявлялось в 2 случаях.