Протяженность сирингомиелии не влияла на степень выраженности неврологического дефицита. Так, у одной пациентки с сирингомиелической кистой на шейно-грудном уровне выявлялась верхняя параплегия со снижением силы до 1 балла, тоническими нарушениями с формированием контрактур, выпадением сухожильных рефлексов в сочетании с нижним центральным пирамидным парапарезом в виде оживления рефлексов и двусторонних патологических рефлексов, снижение поверхностной болевой чувствительности с уровня С3—4 по Тh 2—3. С другой стороны, у пациентки с распространением сирингомиелической полости по всему длиннику спинного мозга выявлялся лишь афферентный парез на правой половине тела со снижением поверхностной болевой чувствительности с уровня Th 3—4.
Диссоциированные нарушения чувствительности присутствовали у 31 пациента.
У 38 пациентов выявлены различные нарушения функции ЧМН. Проявления бульбарного синдрома обнаруженные в 21 случае, подтверждают высокую вероятность развития характерной аспирационной пневмонии у пациентов с МКI. Степень выраженности бульбарных нарушений варьировала от легкой дисфонии до явлений назальной регургитации. У одного пациента ведущими к клинической картине заболевания были симптомы раздражения всех ветвей правого тройничного нерва в виде классической тригеминальной невралгии (Клиническое наблюдение 3.1). Недостаточность слуховой порции 8 нерва была выявлена в единичном случае.
Клиническое наблюдение 3.1. Пациент К-ов, 42 года, № ИБ 5213/08;
В течение 15 лет беспокоят болевые пароксизмы в правой половине лица, толерантные к медикаментозной терапии. Боли по типу «удара тока», провоцируются разговором, поднятием тяжести, нервным напряжением, иррадиируют в область брови, нижней челюсти справа. Частота подобных приступов могла достигать до 25 раз в сутки. Вне приступа выявлялось онемение правой половины лица, парестезии в области верхней челюсти справа. Многократные блокады оказывали непродолжительный, невыраженный эффект (2 — 3 дня). С 2004 года присоединилась нарастающая шаткость при ходьбе, слабость и онемение кистей рук, попёрхивание при еде. По данным МРТ выявлена дистопия миндаликов мозжечка на 9 мм ниже линии Мак-Рея с формированием сирингомиелической кисты на шейном уровне. В 2005 году выполнена декомпрессия краниовертебрального перехода. Отмечен регресс мозжечковой симптоматики и некоторое уменьшение болевого синдрома. Однако спустя несколько месяцев частота и интенсивность приступов возобновилась в прежнем объеме. При поступлении в ИНХ в клинической картине заболевания доминировала картина классической тригеминальной невралгии справа, в виде раздражения всех ветвей правого тройничного нерва, более выраженные в зоне V1 и V3, сегментарная (снижение чувствительности по типу полукуртки до уровня D7), легкая мозжечковая симптоматика по средней линии. В 2008 году была произведена «Васкулярная декомпрессия корешка тройничного нерва справа», приведшая к полному регрессу болевого тригеминального синдрома.