Принципы диагностики и тактика хирургического лечения больных с мальформацией Киари I типа (Реутов) - страница 29

Впервые, клиника невралгии тройничного нерва у пациента с МКI была описана Dandy в 1934 году. В англоязычной литературе описаны 19 подобных случаев. Механизмами, объясняющими симптомы раздражения ЧМН при МКI, могут являться их прямая компрессия прилежащими структурами в условиях измененной анатомии ЗЧЯ, компрессия проводящих путей, тракция нервов смещенными отделами заднего мозга и нарушение микроциркуляции вследствие компрессии сосудистых структур вертебробазилярной системы. Выполнение КВД при сочетании клинических проявлений МКI и невралгии тройничного нерва в 75% случаев может приводить к полному или частичному регрессу болевого тригеминального синдрома. В остальных случаях требуется проведение васкулярной декомпрессии корешка тройничного нерва [151].

Цефалгия сопутствовала клиническим проявлениям МКI в 36 случаях.

У двух пациентов отмечалось вынужденное положение головы с наклоном вперед. При разгибании шеи у них отмечалась усугубление симптомов со стороны ствола головного мозга.

Общая структура неврологических нарушений в общей группе пациентов с МКI представлена на рисунке 3.1.

Рисунок 3.1. Диаграмма частоты встречаемости основных неврологических нарушений

Симптоматическая эпилепсия сопутствовала МКI в двух случаях. У одного пациента клинические проявления МКI сочетались с кожными проявлениями нейрофиброматоза в виде множественных пятен «кофе с молоком».

Клиническое наблюдение 3.2. Пациентка О-ва, 41 год № ИБ 1570/10.

В течение года беспокоит, нарастающая по интенсивности, головная боль с тошнотой и рвотой на высоте приступа, выраженная шаткость при ходьбе, «неловкость движений», периодическое попёрхивание при еде. Наблюдалась у эндокринолога по поводу синдрома Киари-Фроммеля (сочетание галактореи с аменореей и атрофическими изменениями в половых органах, обусловленное нарушением деятельности гипоталамуса).

При обследовании, по данным МРТ выявлена каудальная дистопия миндаликов мозжечка ниже линии Мак-Рея на 20 мм, сирингомиелическая киста на шейном уровне (Рисунок 3.2.). По данным СКТ — картина коронарного синостоза, брахицефалия. Данных за гидроцефалию нет. По результатам ФКМРТ ударный объём ликвора на уровне С2-С3 составил V=0,408 мл (N=0,8—1,2 мл).

В клинической картине заболевания при поступлении в ИНХ выявлена общемозговая симптоматика, недостаточность VI нервов с двух сторон, вторично-стволовая симптоматика в виде множественного нистагма, грубая мозжечковая симптоматика, афферентный монопарез в правой руке. При осмотре нейроофтальмолога признаков внутричерепной гипертензии на глазном дне не выявлено. Острота зрения OD = 0.8; OS = 1.0. Пациентке выполнена «Декомпрессия краниовертебрального перехода с пластикой ТМО». Выписана из стационара в удовлетворительном состоянии. При контрольном осмотре спустя шесть месяцев после операции отмечен регресс мозжечковой и пирамидной недостаточности. По данным контрольного МРТ отмечается формирование большой затылочной цистерны, подтягивание и закругление миндаликов мозжечка (Рисунок 3.2.). Ударный объём ликвора увеличился до 1,15 мл (N=0,8—1,2 мл), т.е. достигнута нормализация показателей ликвородинамики на краниовертебральном уровне